Ларингомаляция

Ларингомаляция – порок развития гортани, который проявляется нарушением ее конфигурации и расстройством моторики вестибулярного отдела вследствие недоразвития хрящевого аппарата. В процессе вдоха вестибулярные структуры пролабируют (выпячиваются), что негативно влияет на дыхательный процесс.

Патология проявляется шумным свистящим дыханием, одышкой, затруднением акта вдоха, ночным апноэ. Диагностика включает осмотр пациента и фиброларингоскопическое исследование. Специальное лечение, как правило, не требуется, но в тяжелых случаях проводят оперативное вмешательство.

У младенцев до 12 месяцев патологии гортани встречаются достаточно часто (до 1,5%), подавляющее большинство врожденного характера. На долю ларингомаляции приходится 75-90% случаев гортанных пороков, при этом у каждого десятиного ребенка патология сочетается с прочими генетическими аномалиями. Заболевание диагностируют у мальчиков и девочек, однако мальчики болеют чаще. 

Недуг протекает бессимптомно, и обнаруживается на плановых осмотрах, либо в процессе обследования по поводу других заболеваний. Примерно у 7% больных наблюдается выраженная симптоматика, которую необходимо устранять оперативным путем. 

Причины

Причины заболевания продолжают изучаться медицинскими специалистами. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Существует три основные версии развития гортанных пороков:

• дизэмбриогенетическая;
• нейрогенной дисфункции;
• механическое действие воздуха.

Согласно дизэмбриогенетической версии патология развивается вследствие хромосомных дефектов, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу. Также аномалии хрящей возникают при мутациях ядерной ДНК, в том числе на фоне тератогенного воздействия. 

Теория нейрогенной дисфункции подразумевает расстройство функций ветвей блуждающего нерва, которые иннервируют гортанные мышцы. Ослабленная иннервация приводит к снижению тонуса мускулов и деформации структур горла.

Заболевание могут провоцировать частые гастроэзофагеальные рефлюксы (заброс желудочного содержимого в нижний отдел пищевода), которые негативно воздействуют на нервно-мышечные структуры желудка и пищевода, что в дальнейшем способствует ослаблению гортани. 

Механическое действие воздуха способно приводить к изменениям в гортанных хрящах при интенсивной респираторной деятельности. Такая форма развивается преимущественно во взрослом возрасте. 

Факторы риска

К факторам риска относятся:

• регулярные гастроэзофагеальные рефлюксы;
• возраст младше 1,5 лет;
• наличие гортанных пороков у близких родственников;
• профессии, связанные с интенсивным дыханием (спортсмены, музыканты, играющие на духовых инструментах и т.д.);
• прием матерью медикаментов, радиационное облучение во время беременности.

Изменения в гортанных хрящах приводят к деформации органа, вследствие чего ткани выпячиваются в гортань, мешая нормальному прохождению воздушных потоков. Болеют преимущественно младенцы. Такая возрастная особенность связана со слабо развитым мышечным аппаратом, а также мягкостью гортанных хрящей у новорожденных.

Заболевание выражается пролабированием в респираторный тракт пирамидального и надгортанного хрящей. Воздушный поток поступает в трахею не прямолинейно, а хаотично, что проявляется шумом и свистом в процессе вдоха (стридорозное дыхание). 

Если просвет респираторных путей значительно сужается, акты вдоха и выдоха не выполняются в полном объеме. В грудной полости нарастает отрицательное давление, что влечет за собой респираторную недостаточность и гипоксию. У малышей наблюдаются сбои в работе пищеварительной системы, неврологические и сердечно-сосудистые расстройства.

Классификация

В зависимости от анатомических особенностей различают три типа патологии:

• западение надгортанного хряща;
• подтягивание пирамидальных хрящей;
• одновременное перекрытие просвета надгортанником и пирамидальными хрящами. 

По степени тяжести выделяют:

• легкую форму – клиническая картина выражена слабо, либо заболевание протекает латентно;
• тяжелую форму – характеризуется шумным дыханием, одышкой, ночным апноэ. 

Симптомы

В большинстве случаев болезнь протекает бессимптомно, либо со слабовыраженной клинической картиной. Основным признаком ларингомаляции выступает шумный вдох со свистящими звуками (стридорозное дыхание). Акт выдоха у пациентов, как правило, не изменен. Респираторные шумы усиливаются при запрокидывании головы, когда ребенок лежит на спине. При этом нормализация дыхания происходит если наклонить голову вперед, вытянуть шею, лечь на бок. 

Гортанные аномалии часто сопровождаются гастроэзофагеальным рефлюксом, что проявляется частым срыгиванием у грудных детей. У взрослых рефлюксная болезнь выражается отрыжкой воздуха с кисловатым или горьким привкусом, изжогой, дискомфортом в области желудка. 

Выбрать оборудование

При тяжелом течении заболевания возникают респираторные нарушения, которые характеризуются одышкой после незначительной физической нагрузки, эпизодами ночного апноэ. Ребенок становится вялым, малоподвижным, сонливым. В периоды бодрствования наблюдается повышенная раздражительность, частый беспричинный плач. У грудных детей снижается аппетит, иногда они полностью отказываются от еды. 

Межреберные пространства во время инспирации углубляются, становятся хорошо выраженными. Респираторная недостаточность усиливается при физической активности, плаче, во время кормления. Гипоксия выражается синюшностью слизистых оболочек, кончика носа, мочек ушей. 

Осложнения

Осложнения ларингомаляции связаны с развитием хронической респираторной недостаточности. Для младенцев данное состояние чревато кислородным голоданием, которое негативно отражается на функциях сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Отсутствие лечения может привести к:

• отставанию в умственном и физическом развитии;
• судорожному синдрому;
• детскому церебральному параличу;
• легочной гипертензии;
• легочному сердцу (расширение правых отделов сердечной мышцы).

Перманентное отрицательное давление в грудном отделе приводит к искривлению грудины и ребер, которые к ней примыкают.

К последствиям патологии относятся:

• хронические ларингиты;
• воспалительные процессы в нижних дыхательных путях;
• повышенный риск развития новообразований в области гортани.

Диагностика

Для диагностики патологии врач изучает анамнез и жалобы больного, проводит физикальное обследование, а также выписывает направление на рентген, магнитно-резонансную или компьютерную томографию. 

В процессе осмотра обращают внимание на расстройство внешнего дыхания, синюшность слизистых оболочек или кожи, нарушение пропорций грудного отдела. Эндофиброларингоскопический осмотр с помощью зонда позволяет обнаружить деформацию надгортанного или пирамидальных хрящей, а также их западение (или подтягивание) во время инспирации. 

Наиболее полную картину можно получить с использованием лучевых методов диагностики. При помощи рентгенографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии визуализируется структура, форма и расположение гортанных хрящей.

Чтобы оценить тяжесть ночных эпизодов апноэ, больного направляют на полисомнографию. При помощи специального устройства проводится регистрация дыхательной деятельности во время сна, определяется частота и длительность апноэ.

Дифференциальный диагноз проводят с:

• инородными предметами в респираторном тракте;
• врожденными стенозами трахеи;
• новообразованиями.

Лечение

В большинстве случаев лечение не требуется, так как с возрастом конфигурация гортани восстанавливается. В случае развития респираторной недостаточности или асфиксии проводят хирургическое вмешательство. 

При асфиксии осуществляют интубацию трахеи или трахеостомию (разрез передней стенки трахеи) с последующей установкой трахеостомической трубки. Такая операция позволяет в короткие сроки открыть дыхательные пути для доступа воздуха. 

Плановая операция по устранению ларингомаляции подразумевает частичное иссечение лишней ткани и наложение швов, расширение гортанного просвета за счет рассечения складок, удаление части хряща. 

Профилактика и прогноз

Специфическая профилактика не разработана. Беременным женщинам рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать тератогенных воздействий. Профилактические меры у взрослых направлены на контроль дыхания во время тренировок или занятий физическим трудом. 

При легкой форме заболевания прогноз благоприятный. У большинства детей симптомы исчезают на втором году жизни.  Отсутствие лечения тяжелой формы приводит к дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях к острой асфиксии.

1. Журнал «Красота и медицина» / [электронный ресурс]. Дата обращения 10.09.2021г.
2. Анатомические различия гортани у детей с тяжелой Ларингомаляцией. / [url] https://jamanetwork.com/journals/jamaotolaryngology/fullarticle/648938.
3. Журнал ScienceDirect. Ларингомаляция./ [url] https://www.sciencedirect.com/.

Автор: Глушко Раиса Терапевт, пульмонолог, иммунолог