Перилимфатическая фистула

Перилимфатичекой фистулой называют свищевой дефект, приводящий к образованию сообщения между барабанной полостью и внутренним ухом (боковым полукружным каналом). Патология приводит к дисбалансу перилимфы в полукружных каналах и улитке.

Проявляется односторонним нарушением звуковосприятия, головокружением, звоном в ушах. Диагностика включает сбор анамнеза, физикальный осмотр, отоскопию и методы исследований. Лечение подразумевает фармакотерапию, решается вопрос о хирургической операции. 

Заболевание распространено среди лиц с хроническим воспалением среднего уха, вызванного холестеатомой (до 9% случаев). После оперативного вмешательства по поводу вышеуказанных патологий, перилимфатический свищ формируется у каждого десятого больного. У одного из десяти пациентов с заболеваниями пещеры и барабанной полости фистула протекает бессимптомно, либо клиническая картина «смазана» на фоне основного недуга. 

Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Заболевание регистрируют у людей с хроническими болезнями среднего уха в возрасте 30-60 лет.

Причины

На формирование перилимфатической фистулы может влиять несколько факторов одновременно. Повреждения костных структур лабиринта улитки возникают вследствие:

• травмы;
• врожденных дефектов;
• воспалительных процессов;
• повышенного внутричерепного давления.

Причиной образования свищей служат травмы, возникающие при ударах, падениях, под воздействием звука или давления, в результате хирургических манипуляций. Вероятность возникновения дефекта повышается при прямых ударах в височную зону. 

Врожденные дефекты височных костей, нарушения конфигурации улитки и костного лабиринта уха приводят к возникновению свищевых отверстий у детей и подростков. В некоторых случаях возможно образование патологических отверстий в костных структурах лабиринта у плода в процессе внутриутробного развития. 

Скачки внутричерепного давления во время физических или эмоциональных нагрузок, родоразрешения, активного чиханья, провоцирует разрыв костной перегородки между средним и внутренним ухом. 

Возникновение аномального отверстия между структурами органа слуха вызывает проникновение перилимфатической жидкости из внутреннего уха в среднее. Освободившееся от жидкости пространство заполняется воздухом, что нарушает потенциал улитки (электрический потенциал между эндолимфой и перилимфой). В некоторых случаях нехватка перилимфы компенсируется за счет ликвора.

Заполнение пространства ликвором препятствует нормальному звуковосприятию, т.к. ионный состав ликовра отличается от перилимфатической жидкости. Смешивание эндолимфы и перелимфы нарушает функции органа слуха.

Классификация

В зависимости от размеров перилимфатические фистулы бывают:

• малыми – диаметр повреждения до 1 мм;
• средними – ширина свищевого хода 1-2 мм;
• большими – размеры фистулы превышают 2 мм.

Патологии малых размеров протекают бессимптомно. При благоприятных условиях они самостоятельно закрываются. Несмотря на латентный характер их не следует оставлять без внимания, свищ может увеличиться в размерах. 

При средних фистулах проявляется симптоматика разной степени выраженности. Устранение провоцирующих факторов и консервативное лечение приводит к закрытию дефекта. Крупные свищи вызывают яркие клинические проявления и требуют лечения хирургическим путем.

Прободению подвергаются структуры:

• мембрана круглого окна улитки;
• кольцевидная связка;
• подножная пластинка стремени;
• мыс лабиринта (промонториум);
• костный остов полукружного канала.

До 90% случаев перилимфатический фистулы связаны с нарушением целостности стенки бокового полукружного канала за счет его близости к пещере. В редких случаях может наблюдаться несколько свищей разной локализации. 

Симптомы

Первые признаки патологии проявляются внезапно. Больной жалуется на снижение остроты слуха вплоть до полной глухоты, шум или звон в ушах, ощущение заложенности на пораженной стороне.

Вестибулярная симптоматика выражается головокружениями, дезориентацией в пространстве, неуверенностью походки, неточностью движений. Клинические признаки возникают комплексно, доминирует только один симптом.

Усиление симптоматики наблюдается при изменениях давления ликвора вследствие:

• физической нагрузки;
• кашля или чиханья;
• перемен погоды, связанных с изменением атмосферного давления;
• перемещений на лифте;
• спусков в метро;
• авиаперелетов.

Головокружение может возникать от воздействия громких звуков (феномен Туллио). При надавливании пальцем на козелок уха наблюдаются непроизвольные колебательные движения глазных яблок (нистагм), усиление головокружения и дезориентация в пространстве. Эти симптомы связаны с перепадами давления внутри барабанной полости и его влиянием на структуры внутреннего уха. 

Выбрать оборудование

Осложнения обусловлены развитием тугоухости различной степени тяжести. Вестибулярные расстройства негативно влияют на трудоспособность и качество жизни больного. 

Диагностика

Диагностические мероприятия включают анализ жалоб пациента и его анамнестических данных, физикальный осмотр, отоскопию, функциональные тесты, компьютерную или магнитно-резонансную томографию и лабораторные исследования. 

При сборе анамнестических данных врач обращает внимание на наличие хронических отитов, перенесенных травм, оперативных вмешательств и прочих факторов, которые могли вызывать нарушение звуковосприятия. Выясняется наличие подобных патологий у ближайших родственников. 

При физикальном обследовании определяют возникновение нистагма при надавливании на козелок уха, усиление вертиго после воздействия громкого звука (положительные симптомы Эннебера и Туллио). Если свищевой ход развивается на фоне воспалительного процесса, отоскопическое исследование выявляет покраснение и отек барабанной перепонки. При этом отсутствует световой рефлекс, а ручка молоточка плохо выражена. 

Функциональные тесты включают аудиометрию и стабилографию. При помощи специального прибора аудиометра определяют степень нарушения звуковосприятия. Для заболевания характерно ухудшение восприятия низких и средних частот. Костная и воздушная проводимость звука нарушается в одинаковой степени.

Стабилографическое исследование позволяет провести анализ перемещения центра тяжести по отношению к центру опоры, определить степень устойчивости и равновесия пациента. У больных возникают затруднения с удерживанием статического положения, что свидетельствует о расстройствах вестибулярного аппарата. 

Для уточнения диагноза и выявления масштабов дефекта проводят компьютерную или магнитно-резонансную фотографию. Данный метод послойного обследования позволяет установить наличие дефектов в костных структурах, его размеры и локализацию. При дифференциальной диагностике необходимо исключить лабиринтопатии, доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение и синдромом Меньера.

Лечение

Тактика лечения зависит от интенсивности симптоматики, величины и локализации дефекта. Около половины свищей между барабанной полостью и внутренним ухом закрываются самопроизвольно после устранения негативного фактора и консервативного лечения.

Пациентам не требуется госпитализация. Они выполняют назначения врача в домашних условиях, периодически проходят обследования для мониторинга динамики патологии.

Больному показан покой, первые несколько дней желательно соблюдать постельный режим. В рамках консервативного лечения назначают препараты, способствующие нормализации микроциркуляции в структурах внутреннего уха. Применяют комплексные витаминные препараты (в том числе витамины группы В), средства, препятствующие тромбообразованию (Тиклопидин, Прасугрел, Клапитакс), спазмолитики (Дротаверин, Новитропан, Папаверин).

По показаниям дополнительно могут быть назначены диуретики, антибактериальные препараты, антидепрессанты. 

Хирургическая операция осуществляется классическими или эндоскопическими методами. Края фистулы зачищают, а отверстие закрывают путем подшивания хрящевой, соединительной или жировой ткани. 

Профилактика

С целью профилактики заболевания рекомендуется избегать:

• ударов в височную область;
• резких перепадов давления (при подводных погружениях, подъемах на большие высоты);
• воздействия громких звуков.

Следует лечить патологии среднего уха, а предупреждать состояния, которые приводят к скачкам внутричерепного давления. Прогноз для жизни благоприятный.

При отсутствии своевременного лечения развивается тугоухость вплоть до полной потери слуха. 

1. Городская больница №40.
2. Банников С.А., Бойко Н.В., Писаренко Е.А., Колесников В.Н. Травматическая перилимфатическая фистула с люксацией стремени в преддверие. Вестник оториноларингологии. 2019;84(3):61-64.
3. Перилимфатические фистулы лабиринта в аспекте острой нейросенсорной тугоухости/ Егоров В.И., Козаренко А.В., Егоров С.В.// Российская оториноларингология.- 2008 — №51.
4. Еловиков А.М., Селянинов А.А. Биомеханические и клинические аспекты перилимфатических фистул лабиринта после стапедопластики. — 2012г.

Автор: Широхова Наталья Пульмонолог, иммунолог, аллерголог