Лимфома средостения – что это такое?

Лимфома средостения – что это такое? Это разнородная группа злокачественных наростов, образующихся в тканях медиастинальных (тех, которые находятся в области средостения) лимфатических узлов.

Что это за болезнь

Под патологией медики понимают злокачественные новообразования, которые поражают лимфоузлы, находящиеся в области между правой и левой плевральной полостью. 

В МКБ-10 заболеванию присвоен код С38.3 – злокачественные новообразования неуточненной части. Такой, которая не точна: в средостении располагается больше 5 типов лимфатических узлов, из-за близкой из расположенности. В злокачественный процесс быстро вовлекаются другие узлы. Чаще применяют код С81-96 – злокачественные новообразования лимфоидной и кроветворной ткани.

Онкология этого типа встречается в 87% случаев у людей в возрасте от 30 до 40 лет. Из-за того, что симптомы лимфомы средостения не явные, люди не обращаются за помощью к медикам. 

В результате в больницу пациенты попадают с прогрессирующим раком 3-4 стадий. Вероятность заболевания этим типом рака составляет всего 5% от числа онкологических патологий.

Формы лимфомы

Для уточненного диагноза врачи используют распределение на первичные, очаг заболевания которых в лимфатических узлах, и вторичные, которые появились в результате метастазирования рака органов и тканей.

По результатам исследований замечено, что первичные новообразования появляются, развиваются ближе к органам грудной клетки. Они делятся на 2 типа:

• Ходжкинские;
• Неходжкинские.

Лимфогранулематоз или ходжкинские лимфомы средостения (по фамилии врача, который выделил патологию в отдельное) – разрастание лимфоидной ткани с появлением грунулем, образованных из соединительной ткани, сопровождающихся воспалительным процессом.

Неходжкинские – обширная группа оставшихся лимфом медиастинальной  области. В нее входят:

1. Гигантоклеточная или крупноклеточная лимфома средостения. Мелкие узелки объединяются в крупное новообразование. Отличается агрессивным ростом и быстрым метастазированием.
2. Лимфосаркома. Произрастает из клеток лимфоидной ткани и подразделяется на 2 типа: диффузная – не имеет четких границ и быстро растет, затрагивая другие органы, нодулярная – имеет четкие границы, прорастает внутрь органов.
3. Ретикулосаркома. По особым данным развивается из клеток сосудов, по другим – появляется в результате лимфосаркомы.

Есть подразделение на лимфомы по типу клеток, вовлеченных в злокачественный процесс – Т-клеточные и В-клеточные, NK-клеточные.

Патогенез

Лимфома в средостении развивается в зависимости от ее развития и влияния на организм. Выделяют стадии патологии, онкологи используют международную классификацию Ann Arbor:

• 1 стадия. Появление опухоли в тканях одного лимфатического узла. Признаков нет, диагностические мероприятия не информативны.
• 2 стадия. Развитие лимфомы: появление очагов злокачественного процесса в других, близкорасположенных лимфоузлах. Симптоматика все отсутствует или не явная.
• 3 стадия. Пораженные клетки уже заметны на рентгене или МРТ, выявляется обширное развитие очагов в большинство лимфоузлов и близкорасположенные органы.
• 4 стадия. Мутировавшие клетки распространяются по всей лимфатической системе, симптоматика явная и мучительная для пациента.

При 4 стадии лимфомы медиастинальной области пациенты редко проживают 3-5 лет. 

Причины

Ученые склонны к гипотезе, исходя из которой, причиной появления лимфомы области средостения является подавление генов других типов опухолей. Врачи назначают терапию онкологии, до конца не исследовав организм пациента. Иммунитет ослабленный лучевой терапией, отзывается мутирующими клетками.

Причинами злокачественных новообразований являются:

• воздействие канцерогенов;
• химическое воздействие;
• наследственный фактор.

Некоторые специалисты утверждают, что истинная причина развития лимфом кроется в поражении органов средостения вирусами, в особенности Эбштейн-Бара (герпесвирус).

Группы риска

К группе риска относят людей с хроническими заболеваниями органов средостения. У пациентов, которым диагностировали лимфому средостения, наблюдались следующие проблемы организма:

• ВИЧ, СПИД;
• Перенесенный гепатит С, мононуклеоз;
• Аутоиммунные болезни;
• Заболевания эндокринной системы;
• Наследственные генетические патологии.

Реципиенты в первые 4-12 месяцев после трансплантации органов подвержены многим вирусным патологиям и онкологии, в том числе и лимфомам медиастинальной зоны.

К факторам риска заболевания относят:

• плохую экологию;
• ультрафиолетовое излучение;
• табакокурение;
• употребление спиртных напитков;
• бесконтрольный прием гормональных препаратов, иммунодепрессантов.

Неправильное питание, исключающее полезные микроэлементы, приводит к ухудшению состояния иммунитета, вследствие чего лица, предрасположенные к развитию рака, подвержены риску.

Симптомы

На первой стадии лимфома на средостении себя не проявляет. Человек замечает увеличение лимфатических узлов, но признак носит кратковременный характер.

Выбрать оборудование

Сначала появляются признаки недомогания:

• слабость;
• апатия;
• снижение аппетита;
• резкое понижение массы тела;
• повышение температуры до 37;
• повышенное потоотделение преимущественно в ночное время;
• бессонница.

На фоне этих признаков развивается раздражительность, нервозность. Иногда добавляется кожный зуд.

С ростом новообразования начинается сдавливание близкорасположенных органов. Симптоматика отличается в зависимости от месторасположения опухоли. Если лимфома появилась рядом с органами дыхания, человек испытывает:

• тупые боли в грудной клетке;
• одышку даже в спокойном состоянии;
• кашель;
• мокрота с примесью кровяных агентов.

Если новообразование расположилось рядом с гортанью, голос человека становится сиплым. Новообразование, прогрессирующее рядом с позвоночником, рано или поздно затрагивает спинной мозг. В результате появляются жалобы на онемение конечностей, боли в спине при ходьбе. Иногда развивается частичный паралич.

Если в регресс вовлечены нервные окончания, вены и артерии, начинаются мигрени, проблемы со слухом и зрением.

Осложнения

В результате нарушения работы внутренних органов, вовлеченных в онкологический процесс, добавляются новые проблемы: нарушения работы сердечно-сосудистой, пищеварительной, репродуктивной системы.

Лимфома в области средостения быстро дает метастазы в другие органы. Выбранная программа лечения мало результативна из-за появления вторичных опухолей. 

В 30% случаев продолжительность жизни пациентов, у которых выявлены новые образования, не превышает 5 лет. Тем, кому удалось полностью ликвидировать разрушительный процесс или тем, у кого вовремя заметили лимфомы, в 95% случаев ничего не грозит. Риск летального исхода у пациентов с 3-4 стадией превышает 95%. Пациенты с лимфомой Ходжкина имеют больше шансов побороть болезнь даже на 4 стадии.

Диагностика

При первых неприятных симптомах необходимо обратиться к врачу. Необходима консультация пульмонолога и онколога. Важно дифференцировать диагноз от других, признаки которых схожи. Доктора сначала проводят опрос и осмотр. Важно подробно рассказать о любых изменениях в состоянии организма.

Специалисты диагностического отделения при подозрении у пациента лимфомы медиастинальной зоны, проводят ряд исследований:

• МРТ, КТ;
• лимфостинциграфия (исследование с введением в лимфатическую систему контрастного вещества);
• УЗИ;
• Биопсию пораженных узлов при достаточном их увеличении.

Медиастиноскопию (рассечение зоны средостения для исследования внутренних систем) специалисты проводят в случае, если лимфатические узлы мелкие и не подлежат пальпации.

Проводят общие анализы крови, лимфы, мочи. Лабораторные исследования необходимы для выявления общего состояния организма.

Лечение

Тактика лечения зависит от формы и стадии патологии. Онколог определит, какие методы терапии будут наиболее эффективны. Используют варианты избавления от онкологии:

1. Химиотерапия. При ней используют большое количество цитотатиков (препаратов, направленных на разрушение опухолей на клеточном уровне). Метод применяют до оперативного лечения и после, чтобы устранить остаточные мутировавшие клетки.
2. Лучевая терапия. Использование радиацией давно доказало эффективность.
3. Радиоиммунотерапия. Сочетание ионизирующей радиации и иммуномодуляторов.
4. Трансплантация костного мозга. Применяется при обширных метастазах лимфомы.

Если опухоль не сильно вросла в ткани органов, применяют решение о полном его удалении. Если новообразование затронуло внутренние органы, выносится решение о его резекции: иссечении части пораженной ткани.

В некоторых странах практикуют пересадку внутренних органов, в этом случае сильно поврежденный элемент полностью удаляется и заменяется на донорский.

Также набирает популярность так называемая таргетная терапия. Происходит воздействие на опухоль, здоровые ткани не подвергаются действию препаратов. Эффективность доказана экспериментальным путем.

CAR-T – метод лечения, при котором человек лечит себя своими же клетками. После специальной обработки иммунные клетки, которые изъяли из крови пациента, вводят обратно. Обновленные «сильные» клетки способны ликвидировать раковые клетки.

Профилактика

Поскольку явной причины появления злокачественных новообразований не выявлено, разработать план профилактических мер невозможно. Онкологи и другие специалисты медицины рекомендуют:

• вовремя лечить любые заболевания внутренних органов;
• следовать назначениям врачей при лечении хронических болезней;
• правильно питаться;
• отказаться от приема спиртосодержащей, табачной продукции;
• укреплять иммунную систему, выбирать препараты по назначению врача;
• регулярно проходить диспансеризацию.

Исключение беспорядочных половых связей предотвратит заражение ЗППП, ВИЧ, а значит, на 78% исключит появление злокачественных образований.

Что такое лимфома средостения, знают только 30% населения, не имеющего медицинского образования. В подавляющем числе случаев новообразования, которые уже существенно разрослись, замечают при регулярных обследованиях.

Автор: Перкина Анастасия Пульмонолог