Главная Пульмонология Агенезия легкого: причины развития, симптомы, методы лечения и профилактики
Пульмонология
18 января, 20

Агенезия легкого: причины развития, симптомы, методы лечения и профилактики

Агенезия легких – это опасное врожденное заболевание, порок развития дыхательной системы, для которого характерно отсутствие главного бронха, легочной паренхимы и ткани. Может быть односторонним и двухсторонним. В первом случае новорожденные дети выживают, во втором – нет(патология обнаруживается только у мертворожденных детей). 

Содержание
  1. В чем опасность агенезии верхней доли легкого
  2. Причины проявлений заболеваний
  3. Симптомы агенезии легких
  4. Как диагностируется болезнь
  5. Лечение агенезии легких
  6. Осложнения патологии
  7. Профилактические меры

Встречается заболевание редко, не более 1 случая на 15 тыс. новорожденных. Односторонняя патология может быть диагностирована не сразу, потому как протекает бессимптомно. О ней становится известно при рентгенологическом исследовании грудной клетки или бронхоскопии. 

Часто аномалия развития наблюдается у мальчиков, в трети случаев отсутствует правое легкое. Схожим заболеванием является аплазия, при нем присутствует главной бронх (культя), при агенезии легких – его нет. Часто аплазию признают частным случаем рассматриваемого нами заболевания.

Агенезия легкого

В чем опасность агенезии верхней доли легкого

Аномалия развития легких не является единственным нарушением в процессе формирования плода и сопровождается пороками развития других органов и систем. Отсутствие одного легкого влечет за собой ряд осложнений и состояний:

  • Нарушение в формировании грудной клетки и скелета в целом. 
  • Смещение сердца и изменения в расположении сосудов.
  • Функциональные сосудистые нарушения в грудной клетке и связанные с этим заболевания ССС.
  • Нарушения в работе желудочно-кишечного тракта.

Дети, у которых диагностирована односторонняя агенезия легкого, способны полноценно жить и развиваться при своевременном лечении и постоянном врачебном контроле.

Причины проявлений заболеваний

Бронхи и легкие развиваются на ранних гестационных сроках. Бронхиальная почка присутствует у плода уже на 4 недели гестации, из нее в процессе развития и формируется бронхиальное дерево и легкое в последующем. К основным причинам развития порока относят:

  • Неблагоприятное протекание беременности.
  • Влияние вредных факторов на организм будущей матери, особенно в первом триместре беременности. К ним относят разнообразные травмы, физические и химические факторы вредного воздействия, ионизирующее излучение.
  • Вирусные или бактериальные заболевания, которые мать переносила в первом триместре и которые связаны с приемом опасных для развития плода лекарственных средств.
  • Курение беременной женщины или пассивное курение.
  • Хромосомные аберрации.
  • Косвенно может приводить к развитию порока маловодье, оно способствует развитию диафрагмальных грыж и нарушению в формировании грудной клетки ребенка.
  • Агенезия легкого (легких) диагностируется в комплексе с прочими аномалиями развития, особенно с пороками мочевыводящей системы (агенезии почек).

Симптомы агенезии легких

Выявляется порок случайно, когда малыша обследуют по другому поводу. Клинических проявлений заболевания может не быть в первые дни и недели жизни, но они дают о себе знать на первом году. К ним можно отнести:

  • Плохое сосание груди и быстрая утомляемость. Ребенок засыпает, пососав грудь немного. Во время кормления отмечается посинение носогубного треугольника.
  • Постоянный кашель с малым количеством мокроты.
  • Одышка при физических нагрузках или в покое.
  • Склонность к заболеваниям дыхательной системы (ларингиты и ларинготрахеиты, бронхиты часто с астматическим компонентом, повторяющиеся пневмонии).

Наблюдаются изменения: деформация грудной клетки, изменения в размере здорового легкого (оно увеличено и занимает всю область гемоторакса, на нем могут развиваться множественные кисты), смещение сердца (разворачивается вокруг продольной оси, верхушка смещена в бок) и магистральных сосудов, бифуркация трахеи.

Дети с такой патологией отстают в физическом развитии, потому как все органы испытывают недостаток кислорода. 

Как диагностируется болезнь

Диагностируется заболевание случайно, при обращении матери по поводу ОРВИ или бронхита, при наличии кашля и одышки. Ребенка направляют на рентгенологическое обследование, по результатам которого и делают заключение о наличии заболевания. Врач может заподозрить агенезию при аускультации, если слышит:

  • Разное дыхание с двух сторон. Там, где легкое здоровое дыхание жесткое, там, где оно отсутствует – ослабленное.
  • Укорочение перкуторного звука на стороне агенезированного органа.
  • Присутствуют влажные хрипы.

При визуальном осмотре отмечается деформация грудной клетки. Там, где легкого нет, можно увидеть западание или уплощение. На стороне здоровой части, может присутствовать выбухание из-за компенсаторного увеличения здоровой половины органа. Наблюдаются изменения фаланг пальцев (верхние утолщены) и формы ногтей (схожа с часовым стеклом).

При подозрении на присутствие заболевания, ребенок направляется к пульмонологу. Он назначает рентгенологическое обследование. 

На рентгенограмме видно:

  • Затемнение участка грудной клетки, где присутствует агенезия.
  • Объём гемиторакса уменьшен, в результате сужения межреберных промежутков.
  • Средостение смещено в сторону отсутствия органа.
  • Увеличение объема и прозрачности здорового органа.

В постановке диагноза помогают ангиографическое, бронхографическое и бронхоскопическое обследования. Ангиография помогает в уточнении диагноза. Если ее провести нельзя, тогда прибегают к компьютерной или МРТ. Полные данные дает бронхоскопия. Это исследование позволяет определить степень дыхательной недостаточности, параметры функции дыхания.

Диагностика агенезии легких

Лечение агенезии легких

Когда лечение заболевания отсутствует, трансплантация легкого при аномалии невозможна. Главной задачей лечения является снижение степени выраженности дыхательной недостаточности и риска развития осложнений. 

Результаты дает кислородотерапия, которая сначала позволяет развить здоровое легкое в полном объеме, потом снизить проявления гипоксии. Важно соблюдать режим физических нагрузок, внимательно относится к здоровью ребенка.

При вирусных заболеваниях родителям нужно быть внимательными. При первых подозрениях на развитие бронхита, пневмонии или воспалительных процессов ребенок госпитализируется в лечебное учреждение. Назначается интенсивная антибиотикотерапия.  

При развитии осложнений нужна принудительная вентиляция легких с применением специальной аппаратуры.

При наличии аномалии развития сердечно-сосудистой системы может потребоваться хирургическое вмешательство. При аплазии, перегибе трахеи или смещении аорты (сдавливании ей трахеи) операция – единственный способ спасти жизнь. 

Агенезия – тяжелый порок и не всегда приговор. При наблюдении и выполнении рекомендаций врачей можно снизить проявления и риски к минимуму,  обеспечить нормальные условия жизни больного.

Осложнения патологии

Патология сложная и опасная. Основной риск состоит в развитии дыхательной недостаточности и сочетании с другими пороками развития. Треть детей (а по некоторым источникам – половина) погибает на первом году жизни или в раннем детстве.

Острая дыхательная недостаточность – главная причина смерти. К летальному исходу приводят гнойно-воспалительные процессы в единственном легком, сочетанные нарушения ЦНС, сердечно-сосудистой и мочевыводящей системы.

Правосторонняя агенезия легкого протекает сложнее, чем левосторонняя и приводит к летальному исходу. 

Также наблюдаются:

  • Пневмоторакс.
  • Легочное сердце.
  • Хроническая пневмония и бронхит.
  • Легочная гипертензия.
  • Легочное кровотечение.
  • При наличии кист, возможно их нагноение.

В случае осложнений аплазии, как частном варианте агенезии, наблюдается перекручивание и сгиб трахеи, смещение аорты и ствола легкого, бифуркация органов и как следствие, легочная и сердечная недостаточность.

Профилактические меры

Профилактика заболевания заключается в правильном образе жизни женщины во время беременности. Нужно рано встать на учет по беременности и родам, а не отказываться от прохождения скринингов. Важно не заниматься самолечением, не принимать лекарственных средств без назначения врача, сократить контакт с химическими веществами.

При двусторонней агенезии прогноз неблагоприятный, ребенок погибает в утробе матери или после рождения.

Если патология односторонняя, то мерами профилактики являются:

  • Ведение здорового образа жизни с контролем физических нагрузок.
  • Контроль течения сопутствующих заболеваний.
  • Недопущение развития воспалительных заболеваний бронхо-легочной системы и перехода их в хроническую стадию.
  • Своевременная иммунизация от тяжелых инфекций и гриппа.
  • Врачебный контроль протекания вирусных инфекций, своевременная госпитализация при подозрении на присоединение осложнений.

Мы рассмотрели, что такое агенезия легкого, как она проявляется и лечится. Главное понять, что ребенок с таким пороком развития может полноценно жить и развиваться, если будет находиться под контролем врачей и матери.

Читать нас на Яндекс. Дзен
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Да Нет

Вам может быть интересно

Выбрать оборудование

Статья:

Фиброма легких, что это такое?


Ваша экспертность:

Нет экспертности
Вариант 1
Вариант 2
Вариант 3
Вариант 4


“Нажимая на отправить” вы даёте согласие на оброботку персональных данных