Синдром Маклеода — что это такое, симптомы и лечение

Заболевание впервые было описано в 1953 П. Свайером и Г. Джеймсом. Год спустя английский пульмонолог Маклеод изучил патогенетические особенности болезни. 

В литературе патологию называют:

• прозрачным легким;
• односторонней легочной эмфиземой;
• исчезающим легким;
• синдромом Януса; 
• односторонним легочным просветлением;
• синдромом Свайра-Джеймса.

Синдром Маклеода – заболевание с хроническим течением, которое характеризуется недоразвитием легочной ткани в доле легкого (иногда в целом органе), закупоркой или патологическим расширением бронхиол и бронхов малого диаметра, редукцией артериальных сосудов, эмфиземой. Патология встречается редко. Диагностируют у молодых мужчин, но болеют и женщины. 

Сверхпрозрачное легкое развивается, как последствие перенесенного в детском возрасте одностороннего бронхиолита. Современные медицинские исследования указывают на генетическую этиологию заболевания.

Больные жалуются на одышку на выдохе, кашель с выделением малого количества мокроты, деформацию грудной клетки и боли в проекции легких. Со временем у пациентов развивается респираторная недостаточность. 

Диагностика осуществляется при помощи рентгенографии и компьютерной томографии, бронхографии, исследовании возможностей органов дыхания. Лечение включает патогенетическую терапию и хирургическое вмешательство. 

Причины синдрома

Заболевание провоцирует генетический дефект, приводящий к гипоплазии тканей легочной артерии, бронхов малого калибра. Хроническая ишемия приводит к атрофии легочных тканей. 

Бронхиолиты у детей приводят к нарушению формирования тканей легкого. У пациентов наблюдалась бронхоэктатическая болезнь в детском возрасте, вызванная:

• респираторно-синцитиальными инфекциями;
• цитомегаловирусом;
• аденовирусом;
• пневмоцистой;
• вирусами гриппа и парагриппа;
• микоплазмами;
• легионеллами.

Патологические изменения могут провоцировать:

• воспалительные процессы в респираторном тракте;
• пневмонии и бронхолегочные патологии, перенесенные в детстве;
• вдыхание токсических веществ;
• закупорка бронха новообразованием, инородным телом.

В медицинских кругах обсуждается синдром Маклеода, как генетическое заболевание, передающееся по наследству. 

Патогенез

Гистологические исследования пораженных тканей обнаруживают дефекты строения бронхиальных стенок, в том числе гипертрофические изменения желез, утолщение подслизистой оболочки, разрастание микроскопических полипов. Слизистый эпителий находится в состоянии некробиоза (возникшие изменения предшествуют гибели ткани).

Целостность перегородок между альвеолами нарушена, стенки легочной артерии и ее ветвей утолщены, капиллярная сеть находится в состоянии редукции (исчезновения). 

Патологический процесс имеет односторонний характер. Поражаются доли левого респираторного органа. Некоторое время структура легкого поддерживается за счет коллатеральных дыхательных путей. При развитии заболевания, доля или целое легкое перестают выполнять функции. 

Объем пораженного органа уменьшается, ткани теряют эластичность. Органы средостения смещаются, что приводит к дисфункции легкого и изменению формы грудной клетки. Нарушение вентиляции ухудшает газообмен, что ведет к развитию респираторной недостаточности. 

Классификация

В зависимости от патогенеза различают 3 типа заболевания:

• циркуляционный;
• вентиляционный;
• циркуляционно-вентиляционный.

Синдром циркуляционного типа развивается от односторонней дегенерации сосудов в органах дыхания. Он бывает врожденным или приобретенным. Врожденная форма связана с отсутствием легочного артериального сосуда, а компенсация происходит благодаря системному кровотоку в бронхиальных структурах. Приобретенная форма развивается в результате закупорки легочной артерии новообразованием. 

Вентиляционный тип возникает на фоне врожденных заболеваний респираторного тракта – бронхоэктазий, эмфиземы, опухолей, дистрофических процессов. В некоторых случаях болезнь провоцирует закупорка бронха инородным предметом.

Циркуляционно-вентиляционный тип встречается редко и характеризуется длительным латентным периодом. Его проявление связано с недоразвитием легочной артерии. 

Выбрать оборудование

Симптомы синдрома

Недуг может проявляться в любой период жизни. Наиболее часто болезнь регистрируют у подростков и молодых людей. При гигантской обширной эмфиземе врожденного характера, патологию обнаруживают в младенчестве и раннем детстве. Врожденные бронхоэктазии приводят к манифестации синдрома в школьном возрасте.

Болезнь носит хронический характер. Длительное время может себя не проявлять, либо иметь нехарактерную слабую симптоматику. Первые симптомы сходны с проявлениями бронхита или бронхоэктатической болезни. 

Больные жалуются на беспричинную одышку на выдохе, которая со временем усиливается. Наблюдается малопродуктивный кашель, болезненные ощущения в грудной полости. На поздних стадиях грудная клетка деформируется, становится асимметричной. 

Присоединение вторичной инфекции вызывает повышение температуры тела, выделение обильного количества мокроты. Клинические признаки сходны с проявлением острой респираторной инфекции.

При патологическом сращении артерий и вен, осложненном туберкулезом, симптоматика дополняется наличием крови в мокроте, кашлем, одышкой, удушьем.  

К осложнениям относится дыхательная недостаточность, обструкция бронхов, бронхиальная астма, легочное сердце. 

Диагностика

Диагностические мероприятия включают сбор анамнестических данных, клинический осмотр и специальные методы исследований.

В анамнезе пациентов отмечаются тяжелые респираторные заболевания с частыми обострениями. Во время осмотра обнаруживается асимметрия грудной клетки, при перкуссии на стороне поражения прослушивается коробочный звук. Аускультацией определяют ослабленные дыхательные звуки в зоне патологии, хрипы и шум крепитации, усиленный экспираторный звук. 

Рентгенологические методы позволяют выявить повышенную прозрачность пораженной доли легкого, либо целого органа. Легочной рисунок выражен слабо или полностью отсутствует. Для изучения буллезных структур проводят компьютерную томографию высокого разрешения на вдохе и на выдохе.

Ангиография легких выявляет уменьшение просвета легочных артерий на стороне поражения, отсутствие выраженной капиллярной сети. Особыми методами определяют сужение бронхов малого калибра.

При исследовании функций внешнего дыхания выявляют уменьшение жизненной емкости легких при увеличенном общем объеме легких. Для дифференциальной диагностики необходимо исключить эмфизему, спонтанный пневмоторакс, простую легочную гипоплазию, хроническую обструктивную болезнь, бронхиальную астму. 

Синдром Маклеода: лечение

Объем терапевтических мероприятий зависит от тяжести патологии, степени симптомов, скорости развития болезни. 

При проявлении признаков дыхательной недостаточности, больного госпитализируют в отделение терапии. Назначают симптоматическое лечение, а иногда кислородотерапию. После купирования острого процесса, больному показана дыхательная гимнастика и лечебная физкультура. 

Присоединение вторичной инфекции требует проведения антибиотикотерапии. Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики широкого спектра действия, жаропонижающие средства. Явления общей интоксикации устраняют инфузионной терапией – используют растворы глюкозы, хлористого натрия, Рингера-Локка.

В тяжелых случаях решается вопрос о хирургической операции. Объем оперативного вмешательства зависит от распространенности патологического процесса. Проводят удаление пораженной доли легкого или легкого целиком. 

Профилактика и прогноз          

Специфическая профилактика не разработана. Людям с односторонним легочным просветлением рекомендуется своевременно купировать острые респираторные заболевания и регулярно обследоваться у пульмонолога. 

Прогноз патологии зависит от частоты и интенсивности бронхиальных и легочных инфекций, а также степени развития респираторной недостаточности.

При развитии тяжелой дыхательной недостаточности высокая вероятность неблагоприятного исхода. В остальных случаях прогноз неопределенный.

Автор: Панина Ирина Пульмонолог, Аллерголог