Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких – что это такое? Это группа заболеваний дыхательных путей, сопровождающихся диффузным воспалительным процессом. В число патологических процессов входят различные пульмонологические болезни ясной и неясной этиологии.

Всего их насчитывается свыше ста. Данные недуги имеют схожую клиническую картину, для постановки точного диагноза необходимо детальное инструментально-лабораторное исследование.

Прогноз в каждом случае отличается. И если в одном случае пациент выздоравливает быстро и без последствий, то в другом – возможен летальный исход.

Общая информация

Что такое интерстициальная болезнь легких (ИБЛ)? Это поражение легочной системы, характеризующееся диффузным воспалением стромы легких, а также альвеол и бронхов.

Интерстиций представляет собой ткань, окружающую и отделяющую альвеолы в легких. Воспаление именно этой ткани и является ИБЛ. А поскольку данный процесс носит диффузный характер, он распространяется по всему органу, а не локализуется в одном его участке.

Исходом данного патологического процесса является фиброз – разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений, приводящее в результате к нарушению дыхательной функции. В группу интерстициальных болезней легких входит множество патологий. Одно из таких заболеваний диагностируется у каждого десятого пациента пульмонологического отделения. Чаще всего ИБЛ обнаруживаются у активно курящих мужчин старше 40 лет. 

Классификация болезни

Интерстициальные болезни легких, классификация которых довольно разнообразная, имеют множество отличительных признаков. По этиологическому признаку можно разделить ИБЛ на несколько категорий.

Патологии с установленной этиологией. К ним относятся пульмонологические заболевания, причины возникновения которых хорошо известны:

• лучевые;
• токсические;
• медикаментозные;
• инфекционные;
• ассоциированные с ВИЧ-инфекцией;
• коллагенозные;
• аллергические.

Идиопатические. Причина возникновения таких недугов остается до сих пор неизвестной:

• интерстициальные альвеолиты;
• саркоидоз;
• пневмофиброз;
• протеиноз;
• гистиоцитоз;
• неспецифические, лимфоидные и некоторые другие формы пневмонии.

Гранулематозные. Интерстициальные болезни, развивающиеся на фоне:

• гемосидероза легких;
• саркоидоза;
• гранулематоза Вегенера;
• аллергического альвеолита.

Сгруппированные с другими болезнями:

• патологиями печени;
• заболеваниями ЖКТ;
• недугами почек;
• раковыми опухолями;
• наследственными болезнями.

Существуют и прочие ИБЛ, связанные с патологиями, первичным амилоидозом легких и лимфангиолейомиоматозом.

Патогенез

Диффузная интерстициальная болезнь легких развивается в несколько этапов, последовательно сменяющих друг друга:

1. Острая. Происходит поражение альвеолярного эпителия и легочных капилляров, сопровождающееся внутриальвеолярным отеком.
2. Хроническая. Происходит обширное поражение легких, вся интерстициальная ткань замещается фиброзной.
3. Терминальная. Капилляры и альвеолы полностью покрываются фиброзной тканью, вследствие чего пораженное легкое приобретает вид пчелиных сот (то есть, в тканях образуется множество расширенных полостей).

Чем раньше будет диагностирован патологический процесс, тем более благоприятный прогноз.

Причины болезни

Механизм развития большинства интерстициальных заболеваний легких на сегодняшний день неизвестен. Однако существует ряд патологий, причины которых все же можно определить. Их можно разделить на 2 группы:

1. Инфекционные. Вызываются инфекционными агентами:

• диссеминированный туберкулез легких;
• вторичные легочные микозы (возникают на фоне иммунодефицита);
• паразитарное поражение легких;
• респираторный дистресс-синдром (сопровождается интоксикацией, септицемией или тяжелой травмой);
• ВИЧ-инфицирование (вызывается атипичными микроорганизмами по типу микобактерий, и так далее).

2. Неинфекционные. Возникают по причинам, не связанным с патогенной микрофлорой:

• пневмокониозы;
• экзогенные аллергические альвеолиты;
• лекарственные;
• радиационные;
• посттрансплантационные.

Интерстициальные болезни легких возникают при наличии предрасполагающих факторов:

• радиационное воздействие;
• вдыхание химических веществ (кварцевая пыль, асбест, угольная пыль);
• прием некоторых медикаментов;
• наследственная предрасположенность;
• патологии крови;
• системные болезни соединительной ткани;
• аллергия на органические вещества;
• контакт с аллергенами домашних птиц (голуби, попугаи).

ИБЛ могут развиться от вдыхания различных веществ:

• газов;
• паров, аэрозолей;
• неорганических частиц;
• радиоактивных газов;
• органических частиц.

Значимым фактором риска является курение. Развитию ИБЛ подвержены не только активные, но и пассивные курильщики. Причины возникновения большинства интерстициальных патологий все же остаются неизвестными. В таком случае недуг носит идиопатический характер.

Симптомы

Несмотря на то, что в группе ИБЛ находится много патологий, все они имеют схожую клиническую картину. Патологический процесс начинается постепенно. Первичные проявления носят нечеткий характер. Часто больной жалуется на:

Выбрать оборудование

• общее недомогание;
• усталость;
• потерю аппетита;
• снижение веса тела;
• повышение температуры тела до субферильных значений (до 38 градусов).

Затем появляется один из основных специфических симптомов – одышка, которая первое время наблюдается только при усилении физической нагрузки, а затем приобретает постоянный характер. Трудности с дыханием наблюдаются на вдохе и сопровождаются свистящими хрипами.

Постепенно к одышке присоединяется сухой, малопродуктивный кашель, сопровождающийся отделением слизистой мокроты в малых количествах.

По мере развития патологии к существующим признакам присоединяются следующие симптомы:

• цианоз;
• деформация пальцев рук;
• деформация грудной клетки;
• кровохарканье;
• хроническая легочная, сердечная недостаточность.

Последние 2 симптома обычно является следствием того, что заболевание перешло в последнюю, терминальную стадию. В детском возрасте ИБЛ протекают с выраженным постоянным кашлем, стридорозным дыханием, а также формированием бронхоэктазов.

Диагностика

Интерстициальные болезни легких, презентация которых проводится специалистами по всему миру, может протекать бессимптомно очень длительное время и обнаруживаться случайно, во время проведения обследования по другому поводу.

Подозрение на наличие у пациента ИБЛ возникает в случае обнаружения в ходе осмотра таких отклонений:

• тахикардия;
• тахипноэ;
• приглушенность тонов сердца;
• несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких.

При наличии подозрений интерстициальную болезнь легких проводится ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• Аускультация. В разных локациях прослушиваются крепитирующие хрипы.
• Спирометрия. Диагностируются нарушения легочной вентиляции рестриктивного типа, а также уменьшение объема легких.
• Анализ крови. Наблюдается умеренный лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
• Анализ газового, кислотно-щелочного состава крови. Артериальная гипоксемия, сменяющаяся гиперкапнией.
• Иммуноферментный анализ крови. Обнаруживаются отрицательные серологические тесты на наличие антител к микоплазме, риккетсиям и легионеллам.
• Рентгенография. На рентгеновских снимках виднеется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение прозрачности полей органа и множественные расширенные полости.
• Электрокардиограмма. Диагностируется гипертрофия миокарда правых отделов сердца.
• Бронхоскопия. В ходе проведения бронхоальвеолярного лаважа в промывочных водах бронхов наблюдается большое количество нейтрофилов.

Могут проводиться методы диагностики: КТ, МРТ, эндоскопическое исследование с последующей трансбронхиальной биопсии легких. В некоторых случаях специалисты прибегают к трансторакальной и открытой биопсии легочной ткани.

Лечение

Лечение интерстициальной болезни легких, независимо от ее формы, начинается с того, что больной в обязательном порядке отказывается от курения и прекращает любой контакт с провоцирующими веществами (токсинами, органическими и неорганическими веществами, газами, опасными медикаментами и так далее). 

Основная часть терапии зависит от конкретной разновидности заболевания. В большинстве случае для лечения назначаются кортикостероиды (Преднизолон) в высоких дозах. Такие препараты уменьшают воспалительный процесс и повышают уровень глюкозы в крови. По мере улучшения самочувствия больного дозировка снижается.

Если положительная динамика отсутствует, то назначаются \медикаменты:

• цитостатики: Хлорамбуцил, Циклофосфамид;
• бронходилататоры: Серевент, Беродуал;
• иммуномодуляторы: Азатиоприн, Иммуноглобулин;
• антикоагулянты: Варфарин, Гепарин;
• простагландины Е1: Алпростадил.

В случае развития артериальной гипоксемии проводится кислородотерапия. Следует учитывать, что терапевтическая методика, эффективно справляющаяся с одной патологией, может оказаться совершенно бесполезной при другом заболевании.

Подбором лечения должен заниматься только опытный врач после проведения детальной диагностики. В очень тяжелых случаях при ИБЛ может понадобиться трансплантация легких.

Прогноз

Интерстициальная болезнь легких, прогноз которой зависит от формы заболевания, может иметь различные последствия. Если патология сама по себе не представляет серьезной угрозы для жизни пациента и была обнаружена своевременно, то исходом является улучшение и стабилизация состояния.

В тяжелых случаях могут возникнуть осложнения по типу кахексии, легочной гипертензии и хронической легочно-сердечной недостаточности. В отдельных случаях возможен летальный исход.

Сказать точно, какой прогноз при ИБЛ, может только высококвалифицированный специалист. К примеру, пациенты с диагнозом респираторный бронхиолит проживут еще минимум 10 лет, а средняя продолжительность больных синдромом Хаммана-Рича составляет всего 1 год.

Специфических мер профилактики интерстициальных болезней легких не существует, если не известна точная этиология недуга. Во избежание тяжелых осложнений следует обратиться к пульмонологу сразу при появлении первичных признаков поражения дыхательной системы.

Автор: Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог