Кистозная гипоплазия легких — особенности и методы хирургического лечения

Кистозная гипоплазия легких – это заболевание, которое относят к классу врожденных. При нем легкое патологически формируется и не развивается. Нарушается развитие альвеолярной ткани и сосудистого русла легкого, дистальные и субсегментарные бронхиолы расширены. 

В зависимости от степени поражения заболевание либо никак себя не проявляет, либо имеет симптомы дыхательной недостаточности. Состояние значительно ухудшается при инфекционных процессах в дыхательной системе.

Диагностируется заболевание еще на этапе перинатальной диагностики либо сразу после рождения ребенка. Это самая распространенная патология среди всех пороков развития дыхательной системы, до 80% случаев. Практически в 30% случаев эта патология сочетается с прочими пороками развития – трахеопищеводными свищами, грыжами и пр. В среднем выявляют 10-15 случаев на 100000 новорожденных детей. Есть случаи наследственной гипоплазии кистозной легкого. Несколько чаще болезнь поражает мальчиков.

Это заболевание носит еще и другие названия – поликистоз легкого, кистозно-аденоматозный порок, кистозная мальформация. Кистозная гипоплазия легких в МКБ10 может шифроваться как Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.

Симптомы заболевания

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения легких. При тяжелой форме уже в первые часы или дни после рождения наблюдается нарастание дыхательной недостаточности.

При небольшом участке поражения болезнь никак себя не проявляет и о наличии патологии узнают только в юношеском или подростковом возрасте, а иногда – в зрелом. 

Основные жалобы появляются в периоды простудных и инфекционных заболеваний:

• Кашель.
• Боли в груди.
• Обильная гнойная мокрота.
• Признаки интоксикации – температура, слабость, отсутствие аппетита, озноб, потливость.
• Признаки сердечно-легочной недостаточности.

При значительном объеме поражения кашель и мокрота присутствуют практически постоянно. Мокрота может быть слизистой, гнойной или смешанной. Объем в сутки – 50-200мл. При тяжелой степени поражения наблюдается зловонная желто-зеленая мокрота.

Вначале обострения кратковременные и нечастые. Состояние кажется стабильным и контролируемым, но патологический процесс прогрессирует. Воспалительные процессы быстро переходят в хроническую форму, обострения случаются чаще и протекают тяжелее. Наблюдается развитие вторичных бронхоэктазов, обструктивного бронхита.

Частой жалобой пациентов является одышка. На ранних стадиях она наблюдается только при физических нагрузках, но потом может быть и в состоянии покоя. Нет таких характерных для гнойных легочных процессов признаков, как утолщение верхних фаланг пальцев.

Синюшность носогубного треугольника также наблюдается при среднетяжелой и тяжелой форме. Деформация грудной клетки наблюдается при поражении только всего легкого или его больше части.

При тяжелой форме гипоплазии дети отстают в развитии и росте.

Причины гипоплазии

Нет точных сведений о причинах развития заболевания. Дети с таким пороком рождаются у абсолютно здоровых матерей. В результате влияния неблагоприятных эндо- и экзогенных факторов, к концу первого месяца беременности (3-4 неделя) нарушается механизм формирования трахеи и ее взаимодействия с мезенхимой. К 6 недели наблюдаются отклонения в развитии бронхов, их рост и разветвление замедляются. Гипоплазия, возникающая на этом этапе – первичная.

Вторичная кистозная гипоплазия легкого развивается на фоне таких нарушений:

• Маловодье (олигогидрамнион). Самая распространенная причина вторичной гипоплазии. При этой патологии грудная клетка сдавливается извне, снижается внутриальвеолярное давление. В результате из-за недополучения кислорода и питательных веществ замедляется развитие бронхов, сосудов. Маловодье может возникать при длительной потере вод матерью или при агенезии почек плода.
• Уменьшение объема грудной полости плода. Из-за этого его легким и бронхам просто некуда расти, и развивается гипоплазия. Причиной этого состояния могут быть пороки развития позвоночника, ребер, гидроторакс или крупная диафрагмальная грыжа.
• Нервно-мышечная патология с нарушением проводимости. При этом у плода нет дыхательных движений, которые необходимы для нормального развития дыхательной системы.
• Кардиоваскулярные пороки. Они приводят к нарушению кровообращения в малом круге, который питает легкие. Орган недополучает кислород и питательные вещества и замедляет рост, формирование

Классификация

По гистологическому типу выделяют:

• 1 тип – при этом состоянии между крупными кистозными полостями (до 2 см) находятся нормально сформированные альвеолы. Прогноз при этом благоприятный, течение относительно бессимптомное.
• 2 тип – кистозные полости более мелкого размера (до 1 см), альвеолярная ткань и бронхи между ними деформированы. Дать точный прогноз невозможно. Нарушение сочетается с прочими пороками развития.
• 3 тип – патологически незрелая и несформированная альвеолярная ткань наблюдается на большом по площади участке легкого, которое все пронизано мелкими кистозными полостями. Прогноз плохой. 

По степени выраженности клинических проявлений выделяют такие формы гипоплазии:

Выбрать оборудование

• Тяжелую. При ней в измененной ткани постоянно накапливается гнойное содержимое, развивается воспаление, образуется много слизистой, вязкой мокроты. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.
• Среднюю (средне тяжелую). При этой форме тяжелые гнойно-воспалительные процессы регистрируются до 3 раз в год, протекают длительно. Сопровождаются затяжным продуктивным кашлем. Основное заболевание быстро прогрессирует.
• Легкую. При этой форме воспалительные процессы возникают эпизодически, гнойная мокрота формируется в небольшом количестве, кашель не столь мучительный.
• Бессимптомную. О наличии гипоплазии узнают при обследовании легких по другому поводу или при очередном медицинском осмотре.

Возможные осложнения

В зависимости от степени выраженности патологии выделяют:

• Пневмонию и прочие гнойные процессы в легких.
• Пневмоторакс.
• Гемоторакс.
• Легочное сердце.
• Дистресс-синдром при рождении.
• Мертворождение.
• Внутриутробная гибель плода.

Диагностика

Диагностика при бессимптомной и легкой форме на основе только осмотра практически невозможна. Клинические проявления возникают лишь на фоне воспалительных процессов и при среднетяжелой и тяжелой форме. По изменению кожных покровов (общая бледность, синюшность лица), деформации грудной клетки и иногда пальцев можно заподозрить патологию.

Для постановки диагноза применяют методы диагностики:

• УЗИ. Это обследование уже на 20 неделе гестации дает возможность увидеть легкие ребенка и патологические изменения в них. Также уже у рожденного ребенка и человека в процессе жизни заболевание может быть диагностировано этим способом.
• Рентген. На снимке отчетливо видны кистозные полости и недоразвитые структурные элементы в легких. Чаще регистрируется кистозная гипоплазия правого легкого.
• КТ. Помогает не только установить факт патологических изменений в легких, но и определить площадь поражения, дифференцировать их от других форм.
• Бронхография. Дает возможность определить площадь, протяженность кистозных изменений, их форму, состояние первичных и вторичных бронхов. Может наблюдаться поражение всей части легкого, которое полностью пронизано кистозными полостями и напоминает форму шара.
• Ангиопульмонография. Позволяет оценить развитие сосудов и уровень кровообращения в пораженном участке легкого.
• Бронхоскопия. Обнаруживает воспалительные процессы в бронхах, которые по площади значительно больше, чем патологический участок.
• Исследование ФВД с помощью спирометрии выявляет нарушение дыхательной функции.
• Патоморфологические исследования иссеченной после оперативного вмешательства ткани.

Методы лечения

Эффективным является только хирургическое лечение, которое предполагает удаление измененной части легкого, чтобы в ней не развивались гнойные процессы. Тип операции зависит от объема пораженной ткани. Делают:

• Резекция.
• Пульмонэктомия.
• Лобэктомия.
• Экстирпация бронхов и бронхоэктазов в сочетании с одной из трех предыдущих операций.

Проведение оперативного вмешательства не показано:

• В пожилом возрасте при скудных клинических проявлениях.
• При наличии противопоказаний к наркозу.
• При распространении процесса на оба легких.
• При осложнении состояния тяжелым хроническим бронхитом и острой дыхательной недостаточностью.
• При гнойном воспалительном процессе в активной фазе.

Операция возможна в состоянии ремиссии. Если хирургическое вмешательство невозможно, то проводят консервативное лечение для снижения проявлений дыхательной недостаточности, лечения гнойно-воспалительного процесса, снятия интоксикации при нем.

Прогноз заболевания во многом зависит от его формы. При тяжелой врожденной кистозной гипоплазии нижней или верхней доли, а особенно всего легкого прогноз крайне неблагоприятный. Дети часто погибают в утробе матери или в первые месяцы жизни.

При легкой форме состояние больного стабильное и удовлетворительное. Медикаментозное лечение дает хорошие результаты, эффективность хирургического – до 70%. 

Кистозная гипоплазия легких, лечение которой не проводится, неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидности.

Профилактика болезни

Профилактики не существует – заболевание врожденное. Можно дать рекомендации беременной женщине – вести здоровый образ жизни до и во время беременности, регулярно проходить пренатальные скрининги.

Автор: Перкина Анастасия Пульмонолог