Остеохондропластическая трахеобронхопатия — особенности и лечение

Остеохондропластическая трахеобронхопатия – заболевание, которое характеризуется образованием в слизистой оболочке бронхиального дерева и трахеи зон кальциноза (обызвествления) и окостенения. Плотные структуры выступают в просвет респираторного тракта, раздражая слизистую оболочку, способствуя воспалению. 

Клиническая картина характеризуется одышкой, кашлем, выделением мокроты с кровью. Диагностика включает эндоскопические исследования дыхательных путей, компьютерную томографию грудного отдела.

В качестве лечения назначаются противовоспалительные и отхаркивающие препараты, а в тяжелых случаях показана операция. 

Общая информация

Остеохондропластическую трахеобронхопатию называют остеопластичекой (легочной оссификацией). Заболевание, которое в одинаковой степени поражает мужчин и женщин в возрасте 25-75 лет, часто обнаруживается у пожилых людей. 

Иногда окостенение участков респираторного тракта регистрируют в детском и подростковом возрасте. Оссификаты и кальцинаты образуются в нижней части трахеи и бронхиальном дереве, иногда обнаруживаются на гортанной стенке.

В 4 из 5 случаев поражается трахея, в 5% наблюдается патология бронхов, а у 15% пациентов в процесс вовлечены и бронхи, и трахея. 

Причины трахеобронхопатии

Точные причины развития заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют происхождение патологического состояния:

• генетическая – склонность к оссификации и кальцинаии участков дыхательной системы заложена на уровне генов;
• инфекционная – появление плотных структур в подслизистом слое обусловлено влиянием специфической (бледная трепонема, палочка Коха) и неспецифической микрофлоры; 
• воспалительная – патология является исходом хронического воспалительного процесса;
• метаболическая – разрастание хрящевой и костной тканей происходит в результате первичного амилоидоза.

Патогенез заболевания

Патогенез остеохондропластической трахеобронхопатии до конца не выяснен. Считается, что под воздействием определенных факторов, коллаген соединительной ткани собирается в конгломераты, на которые выпадают соли кальция. Обызвествление способствует процессу оссификации – преобразованию клеток соединительной ткани в остеобласты (костные клетки). Клеточные структуры хряща трансформируются, уменьшается их объем. 

Постепенно остеобласты образуют костные пластинки с полостями, в которых находятся капилляры и костномозговая ткань. Такие образования могут разрастаться, что угрожает:

• нарушением проходимости дыхательных путей;
• постоянным раздражением слизистой оболочки;
• хроническими инфекционно-воспалительными процессами. 

Патоморфологическая картина представлена плотными узловатыми полиморфными образованиями белого цвета в просвете гортани, трахеи или крупных бронхиальных структур. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание хрящевой и костной ткани. 

Симптомы болезни

Часто заболевание протекает без выраженных клинических признаков. Участки хрящевой или костной ткани обнаруживают при эндоскопических исследованиях дыхательных путей, КТ, рентгенографии или МРТ, которые проводят по поводу других патологий. 

Латентный период длится до тех пор, пока костные структуры не достигают значительных размеров. Первым признаком недуга служит длительный кашель с незначительным отделением мокроты светлого оттенка. Со временем в мокроте могут появляться кровянистые примеси.

На запущенных стадиях остеходропластичекой трахеобронхопатии, разросшиеся плотные формирования заполняют просветы дыхательного тракта, что провоцирует болезненность при вдохе и усложняет акта выдоха. Одышка появляется после физических нагрузок, а иногда, в состоянии покоя. Если изменения возникают в структурах гортани, голос больного может становиться хриплым.

Присоединение условно-патогенной или патогенной микрофлоры способствует развитию воспалений в респираторном тракте и легких. У больных в острый период наблюдаются:

• боли в горле и грудной клетке;
• головные боли, слабость;
• общее недомогание;
• повышение температуры тела до субфебрильных показателей;
• охриплость или осиплость голоса;
• одышка, особенно при физических нагрузках;
• кашель с выделением мокроты желтоватого оттенка, иногда с кровью.

Если острый процесс не купировать, остеохондропластическая трахеобронхопатия будет прогрессировать, что повлечет за собой осложнения.

Выбрать оборудование

Осложнения

Патология отличается медленным и бессимптомным течением. Осложнения возникают редко, как правило, в запущенных случаях. 

К частым осложнениям относят рецидивирующие воспалительные процессы в дыхательных путях и легких. Стеноз просвета бронха приводит к застою экссудата, патологическому расширению бронхиальных структур.

Наличие очагов инфекции и периодические воспаления могут стать причиной формирования новообразований в респираторном тракте. Существенное разрастание костных структур может привести к формированию дыхательной недостаточности.

В группу риска входят люди:

• со случаями остеохондропластичекой трахеобронхопатии у близких родственников;
• больные амилоидозом;
• с хроническими воспалительными процессами в органах дыхания. 

Диагностика болезни

Диагностику заболевания проводят с учетом анамнестических данных, результатов осмотра и инструментального обследования. 

Заподозрить остеохондропластичекую трахеобронхопатию можно при жалобах больного на частые острые респираторные заболевания с эпизодами кровохарканья. При прослушивании легких врач обнаруживает свисты во время вдохов и выдохов. 

Окончательный диагноз устанавливают на основе результатов специальных исследований. Рентгенография или компьютерная томография помогает обнаружить участки повышенной плотности в стенках респираторного тракта, а также изменение конфигурации трахеи или бронхов. При бронхоскопическом исследовании слизистых оболочек выявляют светлые бугорки на трахеобронхиальных стенках, измененный рельеф слизистого слоя. 

В запущенных случаях, просвет дыхательного тракта частично перекрыт крупными костными и хрящевыми выростами. Продвижение бранхеоскопа между кальцинатами и оссификатами создает характерный звук. Стенка респираторных путей может быть атрофированной, кровоточит при соприкосновении со специальным прибором. 

Лечение трахеобронхопатии

Полностью вылечить заболевание невозможно, однако при возникновении респираторной симптоматики, нужно проводить консервативную терапию.

Присоединение вторичной инфекции требует применения антибиотиков широкого спектра действия. Чтобы улучшить отделение мокроты, назначаются ингаляции щелочных растворов и муколитических препаратов. В случаях обширного распространения воспалительного процесса и малой эффективности антибиотикотерапии, проводят санацию бронхиального дерева путем эндотрахеального вливания препаратов и их последующего дренирования. 

С целью купирования воспалительного процесса применяют антигистаминные, нестероидные противовоспалительные средства или кортикостероидные препараты.

При значительном сужении просвета дыхательных путей решается вопрос о проведении хирургической операции. Костные наросты устраняют при помощи лазера или точечным воздействием жидкого азота. При нарушении проходимости трахеи или бронхов, с помощью эндоскопа расширяется просвет полого органа, после чего наросты удаляются специальными щипцами. Для предупреждения стеноза временно устанавливают стент. 

Больные остеохондропластичекой трахеобронхопатией должны проходить регулярное обследование у пульмонолога с целью контроля динамики заболевания.

Прогноз и профилактика 

Чаще всего прогноз благоприятный, при медленном прогрессировании без ярких клинических признаков больной может вести обычный образ жизни до глубокой старости. Серьезные осложнения, требующие хирургического вмешательства, встречаются у 15% пациентов. 

Специфической профилактики не существует, врачи рекомендуют вовремя лечить воспалительные процессы в органах дыхания и отказаться от вредных привычек.

Автор: Глушко Раиса Терапевт, пульмонолог, иммунолог