Первичный бронхолегочный амилоидоз

Амилоидоз легких – редкая проблема, обусловленная отложением в структурах респираторной системы амилоида – патологического фибриллярного белка.

Патологический процесс поражает мужчин в возрасте 40 лет и старше. Первичный бронхолегочный амилоидоз, симптомы которого могут указывать на развитие других болезней, лечится оперативным путем.

Патогенез и МКБ

Бронхолегочный амилоидоз — редкое заболевание, когда паренхиме легких, слизистой оболочке, сосудах дыхательных путей откладывается патологический белок амилоид. От этого происходит название болезни, код амилоидоза по МКБ-10 составляет Е85. 

Первичная форма патологии, которая развивается самостоятельно, а не на фоне каких-либо заболеваний органов респираторного тракта, обычно диагностируется в возрасте 40-70 лет. Мужчины страдают от нее чаще, чем женщины. Патогенез первичного (идиопатического) бронхолегочного амилоидоза до сих пор не изучен. 

Ученые уверены, что развитие патологии происходит таким образом:

1. В работе клеточного звена иммунной системы наступает сбой.
2. Нарушается синтез Т-лимфоцитов, клоны плазматических клеток начинают бесконтрольно размножаться.
3. Образуются цепи моноклонального иммуноглобулина, которые являются предшественниками амилоидов.
4. Нарушается работа организма, из-за чего он не способен удалять из организма патологический белок.
5. Патологические соединения продолжают накапливаться в крови и откладываются в органах и тканях, провоцируя нарушение их функционирования.

Поражается бронхолегочный аппарат, бронхи и паренхима легких. Патологический белок скапливается около кровеносных сосудов и между альвеолярными перегородками, что провоцирует сужение сосудов.

Причины

Причины первичного бронхолегочного амилоидоза остаются неизвестными. Данный патологический процесс не имеет какой-либо взаимосвязи с хронической гнойной инфекцией или другими болезнями.

Отложение патологического фибриллярного белка в дыхательных путях вызывается появлением в красном костном мозге огромного количества плазматических клеток, относящихся к единому клону.

Плазматические клетки провоцируют выработку аномальных цепей иммуноглобулинов, в результате чего и развивается первичный бронхолегочный амилоидоз. Патология сочетается с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. В ряде случае аномальные клетки формируются вне костного мозга. Так или иначе, развивается локальный воспалительный процесс, который чаще всего поражает респираторный тракт.

Участились случаи развития заболевания у лиц пожилого возраста (70-80 лет), когда поражаются головной мозг, сердце и поджелудочная. В ряде случаев бронхолегочный амилоидоз носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы патологии

Симптоматика первичного бронхолегочного амилоидоза зависит от формы заболевания, локализации патологических белковых отложений и объема поражения. Локализованный или солитарные скопления амилоида, локализованные в воздухоносных путях и легочной паренхиме никак не проявляются и обнаруживаются случайно, во время рентгенологического исследования. Хотя в некоторых случаях может наблюдаться притупление перкуссионного звука.

Если амилоидные отложения скапливаются в гортани, трахеи или крупных бронхах, то это проявляется такими симптомами:

• затрудненное дыхание;
• сильные свистящие хрипы;
• сухой изнуряющий кашель, сопровождающийся болью в горле;
• охриплость голоса;
• кровохарканье.

В результате уменьшения диаметра дыхательного пути происходит нарушение бронхолегочного дренажа, что приводит к присоединению бактериальной инфекции и развитию воспалительного процесса.

Патологический процесс проявляется ослаблением везикулярного дыхания, кашлем с отделением гнойной мокроты, повышением температуры тела и болью в грудине, усиливающейся на вдохе.

Диффузный первичный бронхолегочный амилоидоз сопровождается следующими клиническими проявлениями:

• малопродуктивный кашель с отделением мокроты;
• одышка, возникающая вначале только при нагрузке, а затем и в состоянии покоя;
• трудности при глотании пищи;
• кровохарканья;
• боль в грудине, усиливающаяся на вдохе и во время кашля;
• ослабленное везикулярное дыхание;
• незвучная крепитация в нижних отделах легких;
• сухие свистящие хрипы;
• осиплость голоса.

При наличии выраженной дыхательной недостаточности развивается диффузный серый цианоз. А при развитии хронического легочного сердца наблюдаются тоны сердца. Первичный бронхолегочный амилоидоз, признаки которого могут отличаться с учетом протекания болезни, может сопровождаться симптомами:

• чувство тяжести в грудине;
• частое, поверхностное дыхание;
• боли во время приема пищи;
• ощущение нехватки воздуха при физических нагрузках;
• давящие, сжимающие боли в области сердца;
• отечность конечностей;
• скачки артериального давления.

Независимо от формы заболевания в течение одного года больной сильно теряет в весе (10-15 кг). Наблюдается увеличение языка и геморрагические высыпания вокруг глаз.

Выбрать оборудование

Классификация

Специалисты из области пульмонологии выделяют 2 вида первичного бронхолегочного амилоидоза:

• Диффузный. Патологический белок накапливается между эндотелием сосудов и интерстицием легких. Патологический процесс сопровождается поражением сердечной мышцы, из-за чего он протекает очень тяжело.
• Солитарный (локализованный). Формируется один или несколько очагов скопления амилоида, которые также называются псевдоопухолями. Встречается в редких случаях.

Разновидности заболевания:

• Интраторакальная лимфаденопатия. Диагностируется при образовании амилоидов в лимфоузлах средостения. Часто протекает бессимптомно или проявляется признаками болезней желудочно-кишечного тракта.
• Амилоидное поражение плевры. Фибриллярный белок скапливается в лимфатических сосудах и между клетками висцеральной и париетальной плевры. При такой форме развивается двусторонний гидроторакс, обладающий устойчивостью к терапии диуретиками.
• Амилоидное поражение диафрагмы. Крайне редкая форма заболевания, которая обычно развивается на фоне других видов первичного бронхолегочного амилоидоза.

Специалисты выявили существование диффузно-солитарного типа первичного бронхолегочного амилоидоза.

Диагностика

Для постановки диагноза при появлении первых признаков первичного бронхолегочного амилоидоза необходимо обратиться к пульмонологу. После выслушивания жалоб и сбора анамнеза врач проведет детальный осмотр пациента, в ходе которого особое внимание будет уделяться геморрагиям, отставанию грудной клетки при дыхании и крепитирующим хрипам на вдохе. Обязательно проводится перкуссия и аускультация.

После физикального осмотра назначаются диагностические мероприятия:

• анализы крови, мочи;
• электрофорез урины;
• рентгенография легких;
• бронхоскопия;
• КТ, МРТ.

Проводится биопсия с помощью торакоскопии или торакотомии, позволяющая выявить накопление патологического белка. Иногда назначается пункция головного мозга. Обязательно проводится дифференциальная диагностика.

Осложнения

Патологический белок, скопленный в тканях и органах при первичном бронхолегочном амилоидозе, является метаболически инертным, то есть препятствует нормальному функционированию пораженных органов и систем.

В результате диффузного отложения амилоида в просвете бронха развивается стенозирование органа, а ателектаз (безвоздушность легочной ткани вследствие спадения альвеол) пораженного участка. 

Это приводит к возникновению хронического или рецидивирующего воспалительного процесса, осложняющегося фиброзом легочной ткани.

Если бронхолегочный амилоидоз идиопатического характера сопровождается поражением сердечной мышцы, то уже через пару месяцев от начала развития патологического процесса развивается легочная и сердечная недостаточность, последствием которой обычно является смерть.

Методы лечения

Первичный бронхолегочный амилоидоз, лечение которого может проводиться только опытным специалистом, после проведения комплексной диагностики, не имеет четко разработанной этиопатогенетической терапии. Солитарные скопления амилоида иссекаются оперативным путем. Если был диагностирован стенозирующий диффузный амилоидоз, то проводится стентирование и трахеотомия.

Для достижения ремиссии и увеличения срока жизни больного могут назначаться следующие группы препаратов:

• цитостатики: Мелфалан;
• ингибиторы протеасом: Бортезомиб;
• кортикостероиды;
• средства для подавления активности плазмоцитов.

Иногда делается пересадка костного мозга. Сегодня продолжают вестись разработки новых методов лечения этого заболевания.

Прогноз

При локализованном первичном бронхолегочном амилоидозе прогноз обычно благоприятный, патологический процесс прогрессирует медленно, своевременное проведение хирургического вмешательства приводит к полному излечению. Рецидивы при этом случаются крайне редко.

Если развилась диффузная форма болезни, то прогноз неблагоприятный и в течение 1-1,5 года наступает смерть. Комплексная своевременная терапия позволяет увеличить данный срок до 5-10 лет.

Автор: Глушко Раиса Терапевт, пульмонолог, иммунолог