Главная Пульмонология Пороки развития легких у детей в раннем возрасте
Пульмонология
27 ноября, 20

Пороки развития легких у детей в раннем возрасте

Пороки развития легких – изменения стандартной структуры легочных тканей, которые возникают на стадии внутриутробного развития легочно-бронхиальной системы.

Содержание
  1. Причины
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Группы риска
  5. Диагностика
  6. Терапия 
  7. Осложнения 

В результате возникает нарушение и полная потеря нормального функционирования органов. Патология может проявиться в младенческом, так подростковом, взрослом возрасте. 

Пороки легких у детей раннего возраста - причины развития

Причины

Врожденный порок развития легкого происходит в период внутриутробного развития под влиянием различных, повреждающих ребенка факторов. Это может быть:

  • механическое повреждение;
  • радиоактивное излучение;
  • термическая травма;
  • воздействие какого-либо яда, вирусов, бактерий, токсинов;
  • электромагнитное излучение.

Причиной выступают наследственность, наличие аномальных хромосом, патологии эндокринной системы, наличие аномальных генов, биологически нездоровый семенной материал либо неполноценные яйцеклетки. 

Важно! Тип порока развития легкого у плода зависит не от вида причины, его вызвавшей, но больше от срока беременности, на котором будущая мать испытала ее действие.

Если воздействие внешних (тератогенных) причин, пришлось на срок 3-4 недели, когда формируются трахейные трубки и основные бронхи, происходит развитие аномалий этих органов.

В срок 6-10 недель возможно развитие пороков субсегментарных и сегментарных бронхов и образование врожденных бронхоэктазов (расширение некоторых участков бронхов с сопутствующим патологическим изменением их ткани).

На 6-8 месяце формируются альвеолярные ткани. При травмах или воздействии иных тератогенных факторов возможно образование поздних пороков развития легких вплоть до нарушения образования органа. 

Классификация

По степени недоразвития самих органов дыхания или их тканей различают следующие виды патологии:

  1. Аплазия. Отсутствует орган дыхания либо его части, при этом культя рудиментарного главного бронха присутствует.
  2. Агенезия. Отсутствует орган дыхания и главный бронх.
  3. Гипоплазия. Несостоятельность каких-либо элементов органа дыхания (это может быть сосуд, бронх, паренхима).
  4. Кистозная гипоплазия. Одновременное недоразвитие сосудов, бронха и паренхимы. При этом в дистальных отделах бронхов формируются бронхогенные полости, в которых зачастую происходят хронические гнойные процессы. 

Пороки развития бронхов и трахеи разделяются на:

  1. Патология Мунье-Куна. Происходит расширение просвета бронхов и трахей, причина – врожденное недоразвитие тканей стенок.
  2. Патология Вильямса-Кемпбела. Это гипоплазия эластичных тканей бронхов и хрящей. При этом развиваются бронхоэктазы в средних бронхах.
  3. Трахеобронхомаляцию. Бронхи и хрящи трахеи несостоятельны, что вызывает аномальное их спадание при дыхании. Присутствует грубый кашель, стридорозное дыхание, приступы апноэ. 
  4. Эмфизему Лешке. Присутствует врожденная слабость бронхиольных стенок, которая сопровождается центрилобулярной эмфиземой и бронхиолоэктазиями. 

По неправильному расположению анатомических структур выделяют виды пороков:

  1. Синдром Картагенера. Обратное расположение органов дыхания. 
  2. Непарная вена. Часть верхней доли правого органа дыхания отделена непарной веной.
  3. Трахеальные бронхи. Присутствует аномальный бронх, который отходит от трахеи и расположен над верхнедолевым бронхом.

Распространенные пороки сосудов органов дыхания:

  1. Стеноз легочной артерии. Сужение просвета артерий. 
  2. Артериовенозная аневризма. Присутствуют патологические сообщения между артериальным и венозным руслами, что приводит к смешению артериальной и венозной крови.
  3. Агенезия и гипоплазия артерии легкого. Отсутствие или несостоятельность ветвей артерии органа дыхания.

К врожденным порокам развития органов дыхания относятся:

  1. Добавочный орган. Наличие патологического скопления легочных тканей при нормально сформированных органах дыхания.
  2. Секвестрацию. Присутствие небольшого участка легочных тканей, который развивается независимо от основных органов дыхания. 
  3. Кисты. Полостные парабронхиальные новообразования. 
  4. Гамартомы. Наличие новообразований, состоящих из тканей паренхимы и/или бронхиальных стеночных тканей. 

Симптомы

Существует много видов пороков развития легочно-бронхиальной системы, поэтому симптомы могут быть весьма различными. Встречается и бессимптомное протекание заболевания.

В первые дни жизни младенца проявляются пороки, которые сопровождаются дыхательной недостаточностью.

Это могут быть:

  • выраженная гипоплазия легких;
  • лобарная эмфизема;
  • трахеопищеводный либо бронхиальный свищ;
  • агенезия;
  • выраженные стенозы трахей и/или главных бронхов.

Эти пороки сопровождаются приступами асфиксии, стридорозным (свистящим, тяжелым, шумным) дыханием, цианозом (посинением кожных покровов и слизистых оболочек). 

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого, бронхоэктазы, гипоплазия и легочная секвестрация впервые проявляются развитием острых воспалительных процессов и нагноением. Воспаления, которые сопровождают пороки развития легких у детей и взрослых, носят затяжной характер с рецидивами.

Наблюдается кашель с большим выделением гнойной мокроты, иногда присутствует кровохарканье. В период обострения самочувствие больного ухудшается, может подняться температура, появиться признаки интоксикации.

Тяжелые пороки развития легочно-бронхиальной системы провоцируют нарушения физического развития ребенка, деформацию и/или асимметрию грудной клетки.  

Группы риска

В группу риска входят дети, матери которых перенесли во время беременности инфекционные заболевания, подвергались лучевой терапии или радиоактивному облучению.

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого плода развивается при получении будущей матерью механических травм. Врожденные патологии наблюдаются у детей, зачатых родителями пожилого возраста. 

К мерам профилактики возникновения развития пороков органов дыхания относят медицинское генетическое консультирование пар, которые планируют рождение детей, а также исключение неблагоприятных воздействий на плод во время всей беременности. 

Диагностика

Диагностика развития пороков легочных тканей требует комплексных мер медицинского специализированного обследования.

Подозрение на наличие патологий возникает, если человек с детства страдает стойкими, часто повторяющимися бронхолегочными заболеваниями. Решающее значение в диагностировании играют рентген и бронхологические исследования.

Рентген позволяет выявить наличие патологий даже при бессимптомном течении болезни. По данным компьютерного обследования и рентгенографии определяют:

  • патологические преобразования сосудистого и/или бронхиального рисунков (если присутствует гипоплазия);
  • повышенную прозрачность (если присутствует лобарная эмфизема);
  • смещение внутренних органов (если присутствует агенезия или гипоплазия);
  • обратную топографию органов дыхания (при наличии синдрома Картагенера);
  • неправильные теневые контуры (при наличии секвестрации либо гамартомы).

С помощью бронхографии и бронхоскопии можно оценить правильность анатомического строения бронхов и трахей, выявить наличие свищей и стенозов, изменения бронхиального древа.

При подозрении на развитие порока сосудов органов дыхания рекомендуется использовать ангиопульмонографию. 

Диагностирование легких у детей

Терапия 

Выбор необходимой терапии определяет торакальный хирург и пульмонолог. Специалисты оценивают состояние больного, уровень выраженности патологий и прогноз.

В случае выраженной недостаточности дыхания показано неотложное хирургическое вмешательство. Обычно это бывает при диагностировании лобарной эмфиземы, стенозе бронхов или трахей, аплазии органов дыхания, наличии трахеопищеводных свищей. 

При наличии кистозно-аденоматозного порока развития и бронхоэктазов выбор оперативной либо консервативной терапии определяется после оценки характера изменения легочных тканей и количеством измененных участков. При данных патологиях проводится резекция аномальной зоны органа дыхания. 

При наименее тяжелых патологиях назначается консервативное лечение, которое направлено на предупреждение обострений воспалительно-нагноительных процессов.

Терапия подразумевает прием муколитических, отхаркивающих средств, ежегодные курсы противовоспалительного лечения, санаторно-курортную реабилитацию. В некоторых случаях показан специальный массаж, ЛФК, различные ингаляции. 

Осложнения 

В связи с содержанием в бронхах патогенной микрофлоры и морфологических изменений тканей, больные с пороками органов дыхания предрасположены к развитию туберкулеза. При этом терапия зачастую оказывается малоэффективной, остаточные же изменения сохраняются долгое время. 

Еще одним тяжелым осложнением патологии является хронический гнойный бронхит или пневмония. Пациенты страдают от сильнейшего кашля с кровохарканьем и гнойными выделениями, стабильно повышенной температуры, слабости и общей интоксикации организма. Частые обострения легочных заболеваний вызывают ограничение трудоспособности.

Порок развития органов дыхания – это серьезная патология, которая значительно ухудшает качество жизни больного, в тяжелых случаях может привести к смерти.

Поэтому будущим родителям надо пройти предварительное обследование, а беременной женщине постараться избегать механических травм, инфекционных заболеваний и иных неблагоприятных факторов. Выявленное заболевание требует оперативного или консервативного лечения.

Читать нас на Яндекс. Дзен
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Да Нет

Вам может быть интересно

Выбрать оборудование

Статья:

Фиброма легких, что это такое?


    Ваша экспертность:

    Нет экспертности
    Студент
    Фельдшер
    Врач
    Доцент
    Доктор мед.наук


    “Нажимая на отправить” вы даёте согласие на оброботку персональных данных