Трахеобронхиальная дискинезия

Хронический кашель и заболевания дыхательной системы всё чаще встречаются у людей. При обследовании пациентов, которые обращаются к врачам по этому поводу, регистрируется состояние, как трахеобронхиальная дискинезия (ТБД). Что это за патология и насколько она опасна?

Ученые не сошлись во мнениях, самостоятельное это заболевание или сопутствующий синдром.

Трахеобронхиальная дискинезия – функциональное нарушение, при котором наблюдается ограничение воздушного потока на выдохе. Происходит от сужения просвета трахеи и бронхов, спровоцированное обратимым экспираторным коллапсом мембранозной или хрящевой части трахеи.

В нормальном состоянии наблюдается сужение просвета трахеи на 40%, но при ТБД отверстие становится меньше на более чем 50%. Эта патология может протекать бессимптомно или сопровождаться кашлем, одышкой, частыми рецидивирующими бронхитами и пневмониями, нарушениями функции внешнего дыхания. Подвержены ей в равной степени и мужчины и женщины среднего возраста и у 90% заболевание регистрируется на 1-2 стадии.

Синонимов, которыми врачи обозначают это достояние много: «динамический коллапс трахеи», «ретракция трахеи и бронхов», «экспираторный трахеобронхиальный коллапс или стеноз».

Патфизиология

В процессе нормального дыхания важна разность давлений. Плевральное – отрицательное, причем в альвеолах оно больше, чем атмосферное. За счет этого воздух выходит из них в атмосферу. Давление вокруг дыхательных путей – положительное. Из-за него дыхательные пути сужаются, выталкивая воздух наружу (выдох). От избыточной компрессии их предохраняют хрящевые кольца, однако одна сторона трахеи – мембрана. 

При нормальном физиологическом дыхании происходит ее инвагинация в просвет трахеи, частичный коллапс, чтобы обеспечить сопротивление форсированному выдоху. При патологических изменениях прозябание трахеи более значительное, просвет сужается и происходит дисбаланс давлений. 

Возникает кашель, который приводит к повышению внутригрудного и снижению интратрахеального давлений. Кашель похож на лающий, натужный, но при этом сам кашлевой толчок слабый и не приводит к должному очищению дыхательных путей.

Этиология

Этот синдром находится до сих пор на стадии изучения и точно причины его развитие не установлены. Различают первичную и вторичную ТБД.

Первичная считается врожденной, может быть самостоятельным нарушением или сопровождать иные пороки развития. Первые ее признаки наблюдаются еще в младенческом возрасте, но в процессе роста и развития дыхательных путей проявления значительно уменьшаются, вплоть до полного выздоровления.

Вторичная ТБМ развивается в любом возрасте и способствовать ей могут:

• Токсическое действие некоторых бактерий и вирусов, которые приводят к потере нормальной эластичности стенок трахеи и бронхов
• Интубация, которую используют при хирургических вмешательствах.
• Трахеотомия и трахеостомия.
• Длительное нахождение на ИВЛ.
• Травмы груди и, как следствие, легких.
• Полихондрит – заболевание, при котором изменяется и разрушается хрящевая ткань во всем организме, в том числе и в трахеобронхиальном дереве.
• Раковые процессы в легких, щитовидной железе, средостении.
• Резекция легких, при которой происходит смещение средостения и его органов.
• Изменения положения позвоночника, аорты.
• Хронические инфекции (туберкулез и др.).
• Эндокринные нарушения (зоб).
• Сосудистые аномалии.
• Синдром Мунье-Куна, при котором истончается и атрофируется мышечный слой.
• Синдром Элерса-Данло, при котором наблюдается врожденная перерастяжимость тканей (соединительной, кожи, суставной).
• Хронические диффузные воспаления в бронхах при ХОБЛ, бронхиальной астме.

Классификация

По причинам появления выделяют первичную (врожденную) и вторичную. По клиническим проявлениям разделяют на такие стадии:

• I – на этом этапе нарушения обратимы, а просвет сужен не более чем на 60-70%. С момента начала заболевания проходит не более года, бронхолегочная патология, которую провоцирует именно трахеобронхиальная дискинезия, отсутствует.
• II – эта стадия длится несколько лет и может приводить к полному смыканию просвета. Начинаются клинические проявления со стороны дыхательной системы. При соответствующем лечении можно частично, а иногда и полностью восстановить функцию внешнего дыхания.
• III – это многолетнее течение II стадии, но на фоне хронических заболеваний дыхательных путей. Кашель практически неустраним, а его приступы нарастают и могут заканчиваться обмороком.

По степени сужения выделяют:

• 1 – до 2/3 просвета.
• 2 – просвет сомкнут полностью.

По степени ограничения физической активности:

• 1 класс – ограничения отсутствуют.
• 2 класс – симптоматика проявляется при обычной физической нагрузке.
• 3 класс – отсутствие симптоматики в покое, но при слабой физической активности они проявляются.
• 4 класс – симптомы есть и в покое, даже незначительная физическая активность приводит к резкому ухудшению состояния.

Симптомы

Присутствуют не всегда. Иногда патологию диагностирую только при бронхоскопии или при проведении компьютерной томографии по другому поводу.

При усугублении состояния наблюдаются:

Выбрать оборудование

• Кашель – лающий, дребезжащий, звенящий, «как в трубу». При этом больной принимает характерные позы, наклоняется вперед или ложится на живот, наклоняет и поворачивает голову, посмеивается. Вдох и выдох натужные и форсированные. В разгар приступа кашля может наблюдаться головокружение, вплоть до обморока, удушье, самопроизвольное мочеиспускание.
• Труднооткашливаемая мокрота, застой которой приводит к развитию воспалительных заболеваний бронхов и легких.
• Одышка, которая усиливается при кашле и физической нагрузке.
• Частые бронхиты и пневмонии.

Выделяют также несколько видов изменений в органах дыхания при трахеобронхиальной дискинезии:

• Фокальные – в одном отделе бронха или трахеи.
• Мультифокальные – в двух разных или соприкасающихся участках.
• Диффузные – во многих соприкасающихся или разрозненных отделах.

Диагностика

На консультацию к пульмонологу направляются лица, которые обращаются к терапевту по поводу длительного кашля, которые плохо поддается лечению и не реагирует на прием бронхолитиков. Такие больные обследуются и на наличие трахеобронхиальной дискинезии.

Обнаружить изменения на обычном рентгене или КТ сложно, потому как они проявляются только на выдохе.

Применяют для диагностики:

• Рентгеноскопию с контрастным веществом в динамике, т.е. на вдохе и выдохе. на снимке видно прозябание пищевода в трахею за счет ослабления ее стенки.
• КТ на вдохе и выдохе или в динамике.
• КТ с использованием электронного пучка.
• МРТ.
• Бронхоскопия – диагностический инструмент, который позволяет увидеть и зафиксировать форму и диаметр просвета трахеи в нормальном состоянии, при кашле, форсированном дыхании.
• Эндобронхиальное УЗИ.
• Спирография.

Лечение

Выбор тактики лечения – сложный вопрос, который зависит от стадии, степени и характера поражения дыхательных путей, клинических проявлений.

Применяют:

• Медикаментозную терапию. Используются препараты разных фармакологических групп, потому что необходимо воздействовать на разные звенья и процессы, которые приводят к развитию нарушений. Оценить важность каждого сложно, важна именно комплексная терапия. Обычно тактика строится так. Выбирается одна приоритетная группа, направленная на борьбу с самым выраженным симптомом. При ее неэффективности или недостаточной эффективности присоединяется препарат из дополнительной группы. Как правило, начинают с противокашлевых и антихолинергических средств. Могут присоединяться противовоспалительные средства, антидепрессанты.
• Физиотерапевтические методы – лечебная гимнастика (дыхательная в том числе) и массаж, МЛТ, электрофорез с хлористым кальцием.
• Ингаляционная терапия амброксолом и хлоридом натрия.
• Рефлексотерапия.
• Неинвазивная вентиляция легких.

Если медикаментозная терапия не приносит должного результата или степень поражения дыхательных путей значительная, то рекомендуют хирургическое вмешательство. Перед этим рекомендуют убедиться, что значительный вклад в симптоматику вносит именно трахеобронхиальная дискинезия. 

Для этого используют спирографию с применением специальной смеси гелия и кислорода. Этот состав улучшает проходимость в дыхательных путях главных и не влияет на периферию. При значительном улучшении показателей по сравнению с воздухом делают заключение о вкладе ТБД в общую клиническую картину. 

Стентирование рассматривается как один из вариантов решения проблемы, который используется и при доброкачественных опухолях. Эта методика имеет много минусов, например, воспалительные процессы в месте установки, миграция стента и смещение участка прозябания.

В некоторых случаях может быть использованы эндоскопические хирургические методики с применением лазерных технологий.

Открытые хирургические манипуляции – резекция или удаление патологического участка, установка трахеостомы, шунтирование, анастомоз и пр. 

Осложнения

При своевременно начатом лечении их удается полностью избежать, в противном случае наблюдаются:

• Развитие кашле обморочных состояний, которые происходят несколько раз в сутки.
• Развитие воспалительных процессов в дыхательных путях и переход их в хроническую форму.
• Потеря трудоспособности.
• Значительное ограничение физической активности.
• Инвалидность.
• Травмы при обмороках.

Профилактика 

Мер профилактики врожденной патологии нет, чтобы не запустить заболевание и не довести до инвалидности необходимо:

• Своевременно лечить заболевания дыхательной системы.
• Проводить поддерживающую терапию согласно врачебным рекомендациям.
• Избегать переохлаждения.
• Быть осторожным во время сезонных вспышек простудных заболеваний, по возможности делать все профилактические прививки.

Прогноз зависит от времени выявления и стадии процесса. Начальная полностью обратима и грамотная терапия приводит к полному выздоровлению. 

Выявление сложных форм требует наблюдение и лечения, при отсутствии терапии возможна полная потеря трудоспособности и инвалидность.

Автор: Перкина Анастасия Пульмонолог