Трахеопищеводный свищ — в чем особенности патологии?

Трахеопищеводный свищ (ТПС) – патология, при которой пищевод и трахея сообщаются через образовавшееся в результате действия патологических факторов отверстие. Бывает врожденный и приобретенный свищ. 

С развитием диагностики и медицины врожденные варианты у взрослых диагностируются редко, а причиной приобретенного ТПС становятся ятрогенные факторы или злокачественные опухоли. 

Это угрожающее состояние, летальность при нем достигает 75%. Клинические проявления заболевания тяжелые, есть вероятность гнойных и септических осложнений.

Врожденный ТПС редкий диагноз и составляет не более 2% от всех выявленных патологий развития пищевода. Он может быть диагностирован как самостоятельное заболевание или сопровождать такую аномалию, как атрезия пищевода. 

Патогенез

Отверстие располагается в верхнем отделе пищевода, преимущественно на уровне 7-го шейного или 1-го грудного позвонка. Размер его может достигать до 4мм в диаметре, чаще 2-4мм. 

Свищ располагается на передней стенке пищевода, соединяясь с мембранозной стенкой трахеи. Описаны случаи не только единичных, но и двух, трех и более свищей одновременно. 

Во время еды часть ее может попадать в трахею, при этом развиваются признаки аспирации – удушье, кашель. В этом основная опасность заболевания – кусочки пищи, попадая через трахею в бронхи и легкие способны вызвать гнойное воспаление с последующим формированием абсцесса.

Причины

Причина формирования врожденного ТПС – патология развития и нарушения во время разделения кишки и дыхательной трубки. Это происходит в конце первого — начале второго месяца беременности, ориентировочно на 4-6 неделе.

Причин приобретенного трахеопищеводного свища несколько:

• Злокачественные новообразования пищевода, трахеи, лимфом при распаде которых образуются перфорации.
• Травмы пищевода или трахеи в результате ранений и повреждений шеи и грудной клетки.
• Эндотрахеальный наркоз.
• Длительное нахождение на ИВЛ. При этом трахея сдавливается манжеткой введенной трубки, развивается воспаление и некроз вначале слизистой оболочки, а после – других тканей трахеи. Он распространяется на стенку пищевода, в который также введен питательный зонд. Он близко прилегает к трахее и спаян с ней, в результате образуется свищ.
• Термический ожог трахеи.
• Химический ожог пищевода.
• Инородное тело пищевода.
• Длительное ношение особенных эндоскопических стентов, которые устанавливаются в пищевод или трахею при их рубцовом сужении.
• Язвенно-некротический эзофагит.
• Дивертикулит.
• Туберкулез.
• ВИЧ-инфекция.

Виды

В зависимости от этиологии различают врожденные и приобретенные трахеопищеводные свищи.

Врожденные классифицируются так:

• Тип I – недоразвитый пищевод имеет два слепых конца и сообщается с трахеей ближе к ее верхнему краю.
• Тип II – наиболее распространен, пищевод сообщается с задней стенкой трахеи своей передней стенкой, при этом сам он непрерывен.
• Тип IIIА – аналогичен первому, только сообщение с трахеей наблюдается в нижней ее части.
• Тип IIIВ – также распространен. При этом типе наблюдается атрезия проксимального отдела, а с трахеей в нижней ее части сообщается дистальный отдел пищевода.
• Тип IIIС – атрезия проксимального отдела, а оба его конца – проксимальный и дистальный сообщаются с трахеей в любой ее части.

По причинам выделяют свищи:

• Опухолевые.
• Постинтубационные.
• Посттравматические.
• Поствоспалительные.

По времени:

• Острые.
• Хронические (свыше 1 месяца).

По размерам и форме:

• Длинный (свыше 1см) и короткие.
• Узкие и широкие (свыше 1см).
• Малые (до 1см), большие (1-3см), гигантские (от 3 см).

Бывают клапанные и бесклапанные свищи. Если есть другая патология, то свищ считается сочетанным, в противном случае – изолированным.

По течению бывают:

• Осложненные свищи.
• Неосложненные свищи.
• Гладкие свищи.

Клиническая картина

Она различная и зависит от состояния больного и наличия сопутствующих осложнений, размеров и положения свища, его формы.

Врожденный трахеопищеводный свищ чаще всего диагностируют у недоношенных детей или тех, кто родился в срок, но с маленькой массой тела. У беременных женщин на поздних сроках наблюдалось многоводие. 

Проявляется заболевание в первые дни жизни симптомами:

• Кашель при кормлении.
• Выделение при кашле пенистой мокроты с примесью молока.
• Удушье.
• Цианоз.
• Вздутие живота.
• Нарушение сердечного ритма.
• Влажные мелкопузырчатые хрипы при аускультации.

Состояние новорожденного ухудшается быстро и пневмония развивается в течение суток.

Выбрать оборудование

Если же свищ узкий и длинный, то часто симптомы смазаны, а общее состояние малыша не сильно страдает. Наблюдаются легкие покашливания во время еды, больше похожие на поперхивания, небольшое вздутие живота. 

Эти проявления могут быть и у здоровых детей, которые только учатся есть. Смена положения тела решает проблему, родители не спешат обращаться к врачу. Настораживают  частые болезни дыхательной системы, в особенности пневмонии.

Приобретенный трахеопищеводный свищ проявляется так:

• Кашель при приеме пищи.
• Частая отрыжка и вздутие живота.
• Удушье.
• Синий оттенок кожных покровов.
• Выделение мокроты с остатками еды.
• Боли в эпигастрии и в груди.
• Потеря веса.
• Рвота в сочетании с кашлем.
• Кровохарканье.
• Изменение голоса (осиплость).

Если свищ образовался у тяжелого больного, который находится на ИВЛ, то заподозрить его можно по таким симптомам:

• Примесь пищи в трахеобронхиальном аспирате.
• Вздутие живота, при прощупывании по нему движется воздух.

Это объясняется тем, что отверстие свища закрывается манжеткой. Когда больного переводят на самостоятельное дыхание, появляется кашель, который связан с приемом пищи. Образование свища у реанимационного больного утяжеляет его состояние и значительно затрудняет проведение терапии.

Диагностика

Диагностическим приемом, который позволяет определить локализацию, размер свища является эндоскопическое исследование. При предъявлении пациентом жалоб на частые пневмонии на фоне описанной выше симптоматики ему проводят эндоскопическое исследование. 

При атрезии пищевода, когда сложно продвинуть эндоскоп используют раствор метиленового синего. Его вводят в пищевод, если он выделяется при кашле, то с большой вероятностью присутствует ТПС.

Еще одним методом является рентгенография или КТ с использованием контрастного вещества. Могут применяться для уточнения данных эзофагоскопия или бронхоскопия.

Необходимо дифференцировать патологию от стеноза трахеи и пищевода, газоэзофагального рефлюкса, дисфагий.

Диагностикой занимаются хирурги, гастроэнтерологи, онкологи.

Лечение

Лечение заболевание исключительно хирургическое. Применяют различные тактики, которые зависят от формы и размеров свища.

При длинном и узком свище его ушивают погружными швами. При широком и коротком свище трахею и пищевод разделяют и ушивают по отдельности. Можно использовать аутоткани, если размеры свища большие.

При сочетанной патологии тактика оперативного вмешательства корректируется. Наряду с сшиванием свища проводится пластика трахеи (при стенозе) или пищевода (при атрезии).

Перед проведением радикального лечения необходимо оценить общее состояние больного, потерю веса. Чем она больше, тем больше риски летального исхода в постоперационном периоде.

Если пациент находится на ИВЛ, то до стабилизации состояния применяют косвенные методы разделения трахее и пищевода, например эндотрахеальное стентирование. Также закрывать отверстие можно, корректируя положение трубки. Раздувание манжетки для перекрытия свища использовать недопустимо, так как это ведет к осложнениям и усугубляет состояние больного.

После отсоединения от аппарата ИВЛ тяжелым больным проводят:

• Эндостентирование.
• Наложение гастростомы.
• Полноценное энтеральное питание через зонд.
• Лазерную коагуляцию при небольших размерах свища.
• Инфузионная дезинтоксикационная терапия.
• Антибиотикотерапия.

При наличии гнойно-воспалительного процесса в предоперационном периоде проводится мощная антибиотикотерапия, кислородотерапия, физиотерапия, обеспечивается полноценное питание энтеральное, парентеральное, витаминотерапия.

Кормление через зонд, лечение антибиотиками продолжается и в послеоперационном периоде еще около недели.

У онкологических больных при распаде опухоли проводятся паллиативные гастростомии.

Прогноз

Зависит от общего состояния больного, причины возникновения свища, его локализации и размеров. При сильном истощении, аспирационной пневмонии, сепсисе, запущенном онкопроцессе прогноз ухудшается. Уровень смертности в послеоперационном периоде составляет 15%. 

Это высокий показатель, но без оперативного вмешательства вероятность летального исхода от гнойно-септических осложнений составляет 90%.

Автор: Панина Ирина Пульмонолог, Аллерголог