Аномалии развития ушной раковины

Уши человека как индивидуальные отпечатки пальцев. Они бывают маленькими и большими, торчащими и приплюснутыми, круглыми и длинными. Встречаются люди с аномальным строением органов слуха, возникает выраженный косметический дефект и наблюдается ухудшение слуха.

Аномалии развития ушной раковины – группа врожденных патологий, характеризующихся деформацией, недоразвитостью внешнего уха. Отсутствует вся раковина и отдельные ее части. Отклонения устраняются путем хирургического вмешательства.

Причины

Аномалии развития ушной раковины являются следствием нарушения формирования плода во внутриутробном периоде. В редких случаях деформация ушей носит наследственный характер, развиваясь в результате синдромов:

• Нагера;
• Голденхара;
• Тричера-Коллинза;
• Конигсмарка.

Аномалии формирования раковины уха возникают в период внутриутробного развития плода под воздействием тератогенных факторов:

• Внутриутробные инфекции. В их число входят TORCH-возбудители, способные проникать сквозь гематоплацентарный барьер (вирус герпеса и бледная трепонема).
• Медикаментозные препараты. Часто лекарства имеют побочные эффекты в виде нарушения эмбриогенеза. Это антибиотики тетрациклинового ряда, антикоагулянты и глюкокортикостероиды.
• Вредные привычки матери во время беременности. Прием алкоголя, наркотических средств, курение во время беременности может привести к нарушению эмбриогенеза. Особенно, если женщина принимает кокаин.
• Болезни матери. Патология бывает вызвана нарушениями обмена веществ и некоторыми заболеваниями. Аномалии развития ушной раковины у плода вызываются сахарным диабетом или нарушением работы щитовидной железы.

Врожденные аномалии органов слуха могут вызываться ионизирующим излучением в ходе проведения рентгенографии, пребыванием в условиях повышенного температурного режима, лучевой терапией онкологических болезней.

Классификация

Аномалии развитии ушной раковины могут сопровождаться изменением формы, размеров наружного уха. Часто врожденные патологии характеризуются видоизменением того и другого. По степени деформации аномалии уха бывают:

• частичными – деформируется только один отдел раковины;
• субтотальными – хрящ ушной ямки может отсутствовать;
• полными – ушная раковина полностью отсутствует.

С учетом тяжести поражения аномалии бывают:

• начальными (легкими) – неправильно развит кортиевый орган, волосковые клетки и затрагивается слуховой периферический нерв;
• средними – наблюдается недоразвитость перегородок между лестницами и завитками;
• тяжелыми – отсутствует все ухо, развивается глухота.

По классификации Танзера существует 5 степеней выраженности аномалий наружных органов слуха:

1. Анотия. Ушная раковина полностью отсутствует, нередко наблюдается атрезия слухового канала.
2. Микротия. Ткани ушной раковины сильно недоразвиты, без отдельных частей. Микротия сочетается с атрезией канала наружного уха.
3. Гипоплазия средней трети. Анатомические структуры в средней части ушного хряща явно недоразвиты.
4. Инфантилизм верхней части уха. Бывает нескольких подтипов:

• свернутое ухо;
• вросшее ухо;
• полная гипоплазия верхней трети раковины.

5. Лопоухость. Угол прилегания ушной раковины к костным структурам черепа существенно увеличен.

Встречаются и другие виды аномалий развития ушной раковины:

• макротия – непропорциональное увеличение уха за счет хрящевой ткани;
• ухо эльфа – заостренная верхняя часть раковины;
• ухо макаки – углообразные уши;
• врожденный свищ – остаток жаберных щелей.

Редко встречаются некоторые другие деформации. Патологический процесс носит двусторонний характер и аномалии развития подвержен один орган слуха.

Симптомы

Аномалии развития ушной раковины заметны невооруженным глазом, диагностируются после рождения ребенка. С учетом типа отклонения могут наблюдаться клинические проявления:

• Анотия. Ушная раковина и наружный слуховой проход отсутствуют, на их месте наблюдается бесформенный хрящевой бугорок. Часто сочетается с врожденными пороками развития.
• Микротия. Раковина смещена вперед и завернута вверх валиком с мочкой внизу. Слуховой проход может быть, а может и не быть.
• Недоразвитость средней трети. Виднеются дефекты ножки завитка, противозавитка, чаши.
• Гипоплазия верхней части. Верхний край хряща загибается кнаружи, сращивается с тканями теменной области. Иногда верхняя часть раковины полностью отсутствует.
• Лопоухость. Наружное ухо сформировано, но контуры раковины, противозавитка сглажены. Угол между хрящом и черепом составляет 30 градусов.

При других формах аномалий могут наблюдаться другие симптомы. В любом случае деформация всегда заметна. Признаки становятся видны в более позднем возрасте. Через 6 месяцев после появления малыша на свет у него может отмечаться склонность к болезням кожи, повышенная активность, необычная походка, принятие неестественных позиций. Стигмы могут проявиться позже.

Выбрать оборудование

Осложнения

Такие аномалии являются исключительно косметическим дефектом и не представляют угрозы для системы слуха и общего состояния здоровья человека. Если уши разные по виду, то такой дефект обычно проходит к 5-6 годам без каких-либо последствий.

При наличии выраженной деформации слухового канала нарушается слуховая функция, развивается кондуктивная тугоухость, способная привести к глухонемоте у ребенка или спровоцировать возникновение нарушений артикуляционного аппарата.

В результате стеноза просвета наружного уха создаются благоприятные условия для развития патогенной микрофлоры, вследствие чего развиваются различные инфекционные заболевания (отит и мастоидит). Если аномалии развития ушной раковины не представляют угрозы для здоровья человека, они отрицательно сказываются на его социальной адаптации. Люди с такими дефектами могут страдать от депрессий и психических расстройств.

Диагностика

Деформация ушной раковины диагностируется в перинатальном центре, сразу после рождения ребенка. Для выявления патологии достаточно внешнего осмотра.

Заметить отклонения в формировании структуры органов слуха можно еще во время беременности с помощью УЗИ. После появления малыша на свет и в более зрелом возрасте для постановки точного диагноза необходимо обратиться к отоларингологу.

Врач произведет внешний осмотр органов слуха и проведет ряд исследований:

• оценка слухового восприятия с помощью речи, звуков, игрушек;
• тональная пороговая аудиометрия;
• акустическая импедансометрия;
• ABR-тест;
• компьютерная томография.

При дефекте ушной раковины нужно пройти диагностику, чтобы исключить костную форму нарушения развития и оценить состояние слухового аппарата.

Лечение

Если деформация уха слабо выражена и почти незаметна, нет необходимости проведения операции. В таком случае можно спокойно жить, не переживая за свое здоровье. А для сокрытия дефекта можно делать прически, скрывающие аномалию, носить косынки и головные уборы. При выраженном косметическом дефекте, нарушении слуховой функции и риске развития осложнений проводится оперативное вмешательство.

Проводятся операции такого типа:

• отопластика (эстетическая);
• меатотимпанопластика;
• слухопротезирование.

Тип операции подбирается в индивидуальном порядке, с учетом степени выраженности патологии. Лучший период для проведения оперативного вмешательства – 5-7-ми летний возраст. К такому возрасту слуховой аппарат окончательно сформировывается, ребенок только начинает приобщаться к социуму.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от степени выраженности дефекта и своевременности проведения лечения. Аномалия не сказывается на работоспособности слухового аппарата, а косметический дефект легко устраняется с помощью операции. Осложнения развиваются редко и при патологии тяжелой степени.

Профилактики аномалий развития ушной раковины нет. Но можно снизить вероятность патологии у ребенка, если во время беременности женщина будет соблюдать рекомендации:

• отказ от сигарет, спиртного, наркотических средств;
• ведение здорового образа жизни;
• сбалансированное питание;
• прием лекарств только по назначению врача;
• своевременное лечение болезней;
• предотвращение воздействия на организм излучения;
• регулярное наблюдение у ведущего гинеколога.

Рекомендуется позаботиться о здоровье малыша еще на этапе планирования беременности. Еще до зачатия следует пройти полное медицинское обследование, проконсультироваться с генетиком.

1. Саидов И.З. Хирургическое лечение врождённых пороков и аномалий развития ушной раковины. // Вестник Авиценны. — 2011.
2. Клинический протокол по диагностике и лечению пациентов с врожденными дефектами и деформациями ушных раковин. — 2014.
3. Водяницкий В.Б. Врожденные пороки развития ушной раковины у детей. // Детская больница. — 2012.
4. Врожденные пороки развития наружного и среднего уха у детей. // [url] www.audiology.ru/ru/info/corr/anomalii.
5. Журнал красота и медицина. Аномалии развития ушной раковины. // Гулобов Б.З. — 2020.

Автор: Перкина Анастасия Пульмонолог