Микротия

Микротия (микроотия) представляет собой редкую врожденную аномалию строения уха, характеризующуюся недоразвитостью ушной раковины. Она обнаруживается сразу после рождения. Частота заболеваемости составляет 1 на 10000. При такой патологии ушная раковина имеет маленькие размеры, деформирована или полностью отсутствует. В большинстве случаев развивается микротия только одного уха, чаще всего правого. 

Нередко микроотия сопровождается атрезией – полным или частичным отсутствием наружного слухового прохода. Также у детей с такой проблемой могут обнаруживаться другие пороки костей лицевого скелета. Аномалия лечится хирургическим путем. На восстановление ушной раковины в среднем уходит 3 месяца.

Причины

    Микротия является редкой врожденной аномалией, патогенез и этиология которой до сих пор остаются неизвестными. Многие специалисты утверждают, что такая деформация ушной раковины носит генетический характер. Данное суждение имеет право на существование, поскольку очень часто микроотия наблюдается в семейных поколениях. Но вовсе не обязательно, что если у ребенка при рождении была выявлена такая патология, то и у следующего малыша будет такое же отклонение. Вероятность передачи микротии другому ребенку – не более 6%.

Довольно часто дефект обнаруживается у детей, в роду которых подобных проблем никогда не было. Причиной недоразвитости ушной раковины в таких случаях является нарушение внутриутробного развития плода.

Симптомы

    Клиническая картина микротии зависит от формы патологии:

1. Истинная. Самая распространенная форма микроотии, характеризующаяся такими патологическими изменениями:

• вместо полноценной ушной раковины имеется вертикальный кожно-хрящевой валик с мочкой на конце;
• мочка деформирована, сплющена, уменьшена в размерах;
• слуховой проход заращен или отсутствует;
• кости лицевого черепа не деформированы.

2. Малая ушная раковина. При такой форме патологии размеры ушной раковины и некоторых внутренних деталей сильно уменьшены. Наружный слуховой проход гораздо меньше, чем у здоровых людей, или полностью отсутствует.
3. Сложенная раковина наружного уха. Верхняя половина наружного уха сильно деформирована или отсутствует. При такой форме микротии наблюдаются такие признаки:

• наружное ухо выглядит, как скрученное в дудочку;
• ушная раковина приплюснута всерху;
• противозавиток отсутствует или имеет вид рудимента;
• просвет слухового канала сильно сужен или отсутствует.

4. Анотия. Наиболее редкая форма патологии, при которой ушная раковина полностью отсутствует, на ее месте может наблюдаться хрящевое уплотнение, покрытие кожей. Мочка отсутствует. Входное отверстие слухового канала имеется, но самого канала нет. Могут наблюдаться нарушения со стороны структур лицевого скелета.

С учетом состояния уха слух может быть сильно понижен или вовсе отсутствовать с пораженной стороны.

Осложнение

    Микротия представляет собой выраженный косметический дефект, из-за которого ребенок может серьезно страдать, постоянно подвергаясь насмешкам со стороны сверстников. Самым распространенным осложнением дефекта является снижение слуховой функции. На запущенных стадиях человек и вовсе лишается слуха. Также ребенок с данной патологией имеет проблемы с локализацией звука.

    В случае наличия двусторонней кондуктивной тугоухости в запущенной стадии у ребенка развивается глухонемота. Нередко люди с недоразвитостью ушной раковины сталкиваются с различными инфекционными заболеваниями уха и рядом расположенных структур:

• отиты;
• мастоидит;
• мирингит;
• артрит височно-нижнечелюстных суставов.

Развитие инфекционных осложнений объясняется тем, что на фоне сужения входящего отверстия нарушается дренаж эпителия и ушной серы. Это и приводит к активному размножению патогенных микроорганизмов.

Классификация

    Микротия бывает односторонней и двусторонней. Поражение обоих органов слуха встречается очень редко, примерно, в 10% случаев. При односторонней аномалии второе ухо работает нормально, но важно постоянно контролировать развитие здорового органа слуха во избежание двусторонней тугоухости. По выраженности микротия может быть частичной или полной. С учетом наличия осложнений: осложненной и неосложненной.

    В зависимости от состояния ушной раковины выделяют 4 степени микроотии:

• Первая. Недоразвиты отдельные элементы ушной раковины. Слуховой проход имеет нормальное строение или незначительно сужен. При этом слуховая функция полностью сохраняется.
• Вторая. Ушная раковина существенно деформирована, слуховой проход сильно сужен или полностью отсутствует. Наблюдается частичная утрата слуха, возникает стеноз или атрезия слухового прохода. Развивается тугоухость по кондуктивному типу.
• Третья. Наружное ухо сильно деформировано, вследствие чего имеет вид рудимента. Просвет слухового канала и барабанная перепонка отсутствуют.
• Четвертая (анотия). Наружное и среднее ухо полностью отсутствует, лицевой череп деформирован.

От степени выраженности аномалии зависит тактика лечения. Поэтому очень важно поставить правильный диагноз.

Выбрать оборудование

Группа риска

В группе риска находятся дети с плохой наследственностью, а также недоношенные малыши и новорожденные, получившие внутриутробную травму. Вероятность развития микротии повышается, если будучи беременной, женщина подвергалась воздействию таких неблагоприятных факторов:

• гормональные сбои;
• инфекционные заболевания;
• токсическое воздействие лекарств;
• ионизирующее облучение;
• воздействие аномальных температур;
• механическое воздействие (травмы живота, падения, сильные встряски);
• стрессовые ситуации.

Риск возникновения аномалии органов слуха повышается, если будущая мама:

• курит;
• употребляет алкоголь, наркотики;
• употребляет загрязненную пищу, воду;
• вдыхает загрязненный воздух;
• страдает от сахарного диабета.

Женщины, которые беременеют после 40 лет, чаще рожают детей с врожденными пороками, чем молодые девушки. Микротия чаще встречается у мальчиков.

Диагностика

    Проблем с диагностикой микротии обычно не возникает, проблема обнаруживается специалистами в ходе визуального осмотра сразу после рождения малыша. Для выявления возможной причины недоразвитости ушной раковины, обнаружения сопутствующих поражений и оценки состояния слухового аппарата назначается проведение комплекса диагностических мероприятий:

• опрос матери, сбор анамнеза о течении беременности, образе жизни;
• первичная оценка слухового восприятия (основывается на разговоре, применении звонких игрушек);
• исследование крови;
• тональная пороговая аудиометрия;
• акустическая импедансометрия;
• отоскопия;
• микроскопия;
• КТ, МРТ.

Иногда могут проводиться другие лабораторно-инструментальные методы диагностики.

Лечение

    Лечение микротии проводится хирургическим путем. Операция обычно планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет. В более раннем возрасте оперативное вмешательство не осуществляется, поскольку ткани еще растут, и результат может оказаться неудовлетворительным. Но и затягивать с проведением операции также не стоит, иначе могут развиться осложнения. Восстановление ушной раковины при микроотии может осуществляться несколькими способами:

• аурикулопластика – проводится пластика наружного уха с использованием собственных тканей или имплантатов;
• меатотимпанопластика – формируется нормальный слуховой проход (если имеется такая возможность);
• слухопротезирование – слуховые аппараты применяются при запущенной двусторонней кондуктивной тугоухости.

Тип операции подбирается индивидуально. Реконструкция ушной раковины представляет собой сложную многоступенчатую процедуру и занимает не менее 1,5 лет. На каждый этап уходит от 3 до 6 месяцев. После этого следует продолжительный восстановительный период. В результате формируется ушная раковина, которая визуально не отличается от настоящей, а также сохраняется слух.

Профилактика

    Специфической профилактики микротии не существует. Однако можно уменьшить вероятность развития дефекта у ребенка, если женщина во время беременности будет придерживаться таких рекомендаций:

• правильно питаться;
• вести здоровый образ жизни;
• избавиться от курения;
• избегать травм живота, падений;
• не принимать препараты без назначения врача;
• избегать стрессовых ситуаций;
• регулярно наблюдаться у специалистов;
• своевременно лечить имеющиеся заболевания.

Также специалисты рекомендуют не затягивать с рождением ребенка. В случае наступления беременности после 35 лет нужно регулярно наблюдаться у врачей и соблюдать все их рекомендации.

Прогноз

    Прогноз зависит от степени тяжести патологии и возраста, в котором было начато лечение аномалии. В большинстве случаев удается устранить нарушение слуховой функции и вернуть наружному уху нормальный эстетический вид. В тяжелых случаях, при развитии двусторонней микротии, прогноз неблагоприятный, полностью восстановить слух невозможно.