Параганглиома среднего уха — особенности и лечение

Параганглиома среднего уха – доброкачественное или условно доброкачественное новообразование в барабанной полости, на внутренней ее стенке. У патологии несколько названий: гломангиома, гломусная опухоль, хемодектома. Распространен термин параганглиома среднего уха (ПСУ). 

Аномалия встречается во взрослом возрасте чаще в 3,5 раз чаще у женщин, в детском – в 1,4 часто у девочек. Среди доброкачественных новообразований головы и шеи является редким заболеванием, среди опухолей среднего уха – наиболее распространенным.

Причины

ПСУ формируется из гломусных клеток – элементов каротидных телец, функция которых восприятие и преобразование химических раздражителей в нервные сигналы. В патогенезе развития лежит генетический сбой, поскольку нередко при гистологии опухоли диагносты выявляют зародышевые клетки, эктодерму.

Ученые пришли к выводу, что наличие малого количества таких клеток в области среднего уха нельзя считать причиной развития параганглиомы или ее роста. Для появления патологического образования необходимы провоцирующие факторы.

Группа риска

В первую очередь к группе риска относят детей, унаследовавших заболевание у родителей по аутосомно-доминантному типу. Мутация генов иногда происходит из-за сопутствующих патологий ( Гиппеля-Линдау, синдромы Дауна, МЭН). Ученые утверждают, что есть связь между появлением ПСУ у плода и неблагообразным образом жизни родителей. 

Если мама и папа злоупотребляют спиртными напитками, курением, наркотическими веществами из-за генетических «поломок» у малыша во время эмбрионального развития может появиться параганглиома. Аномалия может образоваться из-за нахождения беременной женщины в неблагоприятных экологических условиях, в районах с повышенной радиацией.

Хемодектома среднего уха появляется у эмбриона на 12-16 неделе развития, но может не развиться, не мешая полноценной жизни малыша, а затем подростка и взрослого.

Рост опухоли могут спровоцировать факторы:

• гормональные сбои в пубертатный период, при беременности, климаксе;
• сопутствующие аутоиммунные и эндокринные патологии;
• травматизация головы, шеи, уха непосредственно;
• прием большого количества гормональных препаратов.

Инфекционные заболевания, проходящие в хронической форме, способны «пробудить» спящую доброкачественную опухоль среднего уха.

Осложнения

Параганглиома среднего уха растет медленно, осложнения редкие. Однако из-за провоцирующих развитие опухоли факторов, человек может частично или полностью потерять слух. Из-за пережатия нервных окончаний и сосудов в области среднего уха, высока вероятность развития неврологических проблем: невритов, псевдобульбарного синдрома.

Сильно выросшая опухоль иногда выходит на область внешнего уха, поэтому ее легко повредить и занести инфекцию. Разорвавшееся новообразование, состоящее не только из зародышевых клеток, но и скопления других тканей и крови, грозит инфицированием головного мозга.

Важно! В 3-4% случаев доброкачественная параганглиома среднего уха переходит в злокачественную. Чтобы не пропустить регресс нужно регулярно проходить обследования у врачей.

Симптомы

Если новообразование не растет или растет медленно, человек может не заметить неблагоприятных признаков. Иногда он жалуется на снижение остроты слуха, которое внезапно проходит. При развитии опухоли появляются более явные симптомы:

• звон в ушах;
• головокружения;
• сильные головные боли;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• апатия;
• отсутствие аппетита;
• ухудшение памяти и концентрации внимания.

Вероятны частые обморочные состояния. Иногда у человека меняется тембр голоса.

Диагностика

Отоларингологи утверждают, что на ранней стадии развития параганглиомы среднего уха, диагностировать ее крайне сложно. Даже при использовании современного оборудования выявить изменения затруднительно.

Выбрать оборудование

Информативные методы исследования:

• КТ;
• МРТ;
• УЗИ;
• рентгенография.

Методы позволяют оценить размер, форму, расположение новообразования. Чтобы определить состояние организма проводят исследования:

1. Электронейромиографию. Необходима для определения повреждения нервных волокон.
2. Аудиометрию, камертональные пробы. Оценивают функцию слуха.
3. Лабораторные анализы крови, мочи. Указывают на наличие большого количества гломусных клеток.
4. Ангиографию. Исследование проводят, чтоб оценить количество и качеств сосудов, питающих новообразование.

Проба Ромберга и обетовая проба помогает оценить функцию вестибулярного аппарата.

Поскольку много патологий среднего уха вызывают одинаковые симптомы, важно исключить средний острый отит,  доброкачественные и злокачественные новообразования.

Лечение

Для лечения параганглиомы среднего уха врачи сразу переходят к радикальным мерам: иссечению новообразования с помощью скальпеля, лазера или кибер-ножа. Если опухоль снабжена большим количеством сосудов, чтобы избежать сильного кровотечения, врачи используют искусственную эмболию с «запечатыванием» артерий, капилляров. Из-за того, что кровоснабжение прекращается, опухоль отмирает.

Иногда выбирают лучевую терапию, которая длится в течение 3-6 недель, а затем после перерыва возобновляется. Однако прибегают к такой методике только в случае, если параганглиома не вредит общему состоянию здоровья.

Часто при развитии аномалии повреждается барабанная перепонка: из-за чрезмерного роста опухоли, она просто разрывается. Поэтому сразу после иссечения новообразования врачи переходят к реконструкции барабанной перепонки.

После оперативного вмешательства или другого типа лечения пациента помещают в стационар. Ему показаны постельный режим, правильное питание с большим количеством полезных микро и макроэлементов. Для укрепления организма назначают витаминные комплексы.

Неоперабельная параганглиома уха

В 19% случаев новообразование располагается близко к крупным кровеносным сосудам и венам, поэтому иссечение новообразования невозможно. В этом случае врачи проводят только симптоматическое лечение. Отоларингологи назначают обезболивающие, общеукрепляющие препараты, корректируют прием гормональных средств, если исключить их нельзя.

Восстановить остроту слуха путем удаления новообразования нельзя, врачи выбирают слуховые аппараты для пациентов.

Профилактика

В патогенезе параганглиомы среднего уха лежит генетический и наследственный фактор, поэтому гарантированны мер профилактики нет. Можно попробовать исключить заболевание, ведя здоровый образ жизни. Перед зачатием малыша родители должны пройти тщательное обследование. При вынашивании плода матери важно не пренебрегать регулярными обследованиями.

Избежать неконтролируемого роста параганглиомы можно, регулярно проходя профилактические осмотры у отоларинглога. Стоит четко следовать рекомендациям врачей: не заниматься самолечением, не увеличивать или уменьшать дозировки назначенных препаратов.

Прогноз

Параганглиома среднего уха при своевременном обращении к врачам удаляется без осложнений и последствий для организма. Если новообразование не достигло внушительных размеров, иссечение проходит быстрее и проще.

В 95% случаев удаленная опухоль не возрождается вновь, поскольку зародышевых клеток не остается.

Большую опасность представляют параганглиомы среднего уха, переродившиеся в злокачественную форму. Они быстро дают метастазы в лимфоузлы и грозят осложнениями вплоть до летального исхода.

Автор: Панина Ирина Пульмонолог, Аллерголог