Первичная лёгочная гипертензия

Первичная легочная гипертензия – что это такое? Это одно из заболеваний сердечно-сосудистой системы, которое приводит к необратимым изменениям в деятельности легких и сердца, таит смертельную опасность.

Такое патологическое состояние характеризуется стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии, носит постепенный, нарастающий характер. Болезнь может развиться у любого человека, хотя первичная (идиопатическая) легочная гипертензия диагностируется у женщин 30-40 лет.

Что это за болезнь?

Это тяжелая сосудистая патология, при которой кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до высоких отметок, угрожающих жизни. Заболевание называется болезнью Аэрза или синдромом Эскудеро. В нормальном состоянии у здорового человека показатели АД в легочной артерии в среднем должны составлять 9-16 мм рт. ст.. 

При наличии болезни Аэрза показатели превышают 25 мм рт. ст. в состоянии покоя и 50 мм рт. ст. при физической нагрузке. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (АГ) является одной из редких форм патологического процесса. Механизм ее развития изучен плохо, однако известно, что последствия крайне опасны, вплоть до летального исхода.

Причины развития

Причины развития идиопатической легочной АГ до сих пор не изучены. Предполагается, что болезнь носит наследственный характер. Теория возникла вследствие того, что у ¼ части больных был обнаружен мутированный ген костного белка BMPR2, свидетельствующий о возможности передачи патологии среди членов семьи. Каждое последующее поколение сталкивается с более тяжелым течением патологического процесса.

В ходе исследований было выявлено, что развитию синдрома Эскудеро способствуют следующие факторы:

• аутоиммунные нарушения;
• ВИЧ-инфицирование;
• вирус герпеса 8-го типа;
• врожденное или приобретенное нарушение выработки в организме сосудосуживающих веществ;
• портальная гипертензия;
• прием некоторых препаратов (ОК, средства для подавления аппетита, амфетамины);
• тяжелые болезни печени.

Вероятность возникновения патологического процесса повышается при наличии сопутствующих сердечно-сосудистых заболеваний, тиреопатий, гематологических болезней. Первичная легочная гипертензия обнаруживается у рожавших женщин, а также девушек, долгое время принимающих оральные контрацептивы. В группе риска находятся люди, зависимые от алкоголя, табака или наркотиков, а также страдающие от ожирения.

Хроническое заболевание

Первичная легочная гипертензия у детей и взрослых имеет следующий механизм развития:

1. Повреждается внутренняя стенка сосудов, что приводит к сужению легочных артерий.
2. В легочных структурах возникают необратимые органические изменения, приводящие к прорастанию стенки внутрь сосуда, формированию тромбов.
3. Увеличивается сопротивление кровяного тока и увеличивается давление в сосудах легких, вследствие чего структура сердечной мышцы меняется, развиваются признаки недостаточности.
4. Кислород не способен в полной мере поступать к жизненно важным органам и системам, в том числе и к головному мозгу. Развивается гипоксия, влекущая за собой летальный исход.

Болезнь Аэрза встречается редко, у 1-2 человек на 1 млн. В большинстве случаев патологический процесс носит хронический, медленно прогрессирующий характер, при котором человек продолжительное время даже не догадывается о существовании у него заболевания. Иногда первичная легочная гипертензия протекает в быстро прогрессирующей или даже злокачественной форме.

Симптомы патологии

Первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза) в начале протекает бессимптомно, поэтому чаще всего патология обнаруживается уже в запущенной форме, когда в организме начались необратимые изменения. Первые признаки заболевания начинают проявляться тогда, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в 2 или более раз. 

Одним из первых и распространенных симптомов синдрома Эскудеро является инспираторная одышка. И если вначале она наблюдается лишь при сильной физической нагрузке, то по мере развития патологического процесса одышка сопровождает даже повседневную активность. Но приступы удушья при этом обычно не наблюдаются.

Помимо инспираторной одышки идиопатическая легочная АГ проявляется и такими симптомами:

• нарушение работы сердца;
• тахикардия;
• охриплость голоса;
• непродуктивный сухой кашель;
• постепенно нарастающая боль в грудине;
• головокружения;
• вздутие живота;
• обморочные состояния длительностью 2-5 минут;
• быстрая утомляемость при физической активности;
• резкое похудание.

Постепенно клиническая картина болезни усугубляется, первичные симптомы становятся более выраженными, к ним добавляются следующие признаки:

• болезненность в области печени;
• отечность голеностопов;
• утолщение фаланг пальцев;
• закругление ногтей;
• кровохарканье.

Легочная гипертензия у детей первичная встречается гораздо реже, чем у взрослых и проявляется слабо выраженными симптомами. Боль в грудине обычно отсутствует, но наблюдается выраженная одышка, а иногда даже приступы удушья.

Выбрать оборудование

Методы диагностики

При подозрении на первичную легочную гипертензию врач первым делом собирает подробный анамнез заболевания, а также анализирует образ жизни пациента. После этого осуществляется стандартный комплекс диагностических процедур:

• физикальное обследование (оценивается состояние кожных покровов, проводится аускультация сердца, измеряется АД);
• исследование крови, урины;
• гормональные исследования;
• электрокардиограмма;
• эхокардиография;
• рентгенография сердца, легких;
• ультразвуковое исследование сердца;
• спирометрия легких.

Может назначаться проведение КТ или МРТ, ангиопульмонографии, катетеризации легочной артерии и правых отделов сердца и различных тестов. Диагностика и подбор лечения идиопатической легочной гипертензии осуществляется кардиологом и пульмонологом.

Лечение препаратами

Если заболевание было обнаружено на начальной стадии, то проводится медикаментозная терапия, направленная на устранение первопричины, снижение давления в сосудах, предупреждение осложнений.

Для этого назначаются группы препаратов:

• антикоагулянты: Гепарин, Варфарин;
• дезагреганты: Кардиомагнил, Аспирин;
• диуретики: Лазикс, Фуросемид;
• простагландины: Эпопростенол, Трепростинил;
• бронхорасширяющие средства: Эуфиллин;
• вазодилататоры: Празонин, Нифедипин;
• антагонисты кальция: Дилтиазем, Нифедипин.

Пациенту назначается ограничение изометрических нагрузок, активное лечение легочных инфекций и кислородная терапия. Могут выписываться и другие медикаментозные препараты.

Хирургия

Лечение первичной легочной гипертензии в запущенной стадии проводится хирургическим путем. Может применяться одна из оперативных методик:

• предсердная септостомия – создается отверстие между предсердиями и давление снижается;
• удаление тромбов из легочных сосудов;
• трансплантация легкого;
• пересадка сердца – проводится только в самых тяжелых случаях.

Способ хирургического вмешательства подбирается врачом, исходя из состояния пациента. Перед проведением операции проводится обследование больного.

Осложнения

Первичная легочная гипертензия – что это за болезнь и чем она грозит? Это опасное заболевание, распространенным осложнением является правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся мерцательной аритмией. Обычно наблюдается отечность и увеличение размеров печени. Заболевание может приводить к развитию осложнений:

• закупорка сосудов тромбами;
• гипертонические кризы;
• синкопальные состояния;
• сильный кашель, сопровождающийся отделением мокроты;
• выраженный общий цианоз;
• психомоторное возбуждение.

Иногда у больных синдромом Эскудеро наблюдается набухание и пульсация вен на шее, выделение чрезмерного количества мочи патологического светлого оттенка, непроизвольной дефекацией. В тяжелых случаях наступает летальный исход. Каждый четвертый больной умирает от внезапной остановки сердца.

Рекомендации

Вылечить первичную легочную гипертензию без устранения первопричины невозможно. Но при правильном подходе можно существенно облегчить жизнь пациента и снизить риск развития осложнений.

Помимо медикаментозной или оперативной терапии важно пересмотреть образ жизни и прислушаться к следующим рекомендациям специалистов:

• ограничить потребление жиров, соли, жидкостей;
• пройти курс лечебной физкультуры;
• использовать барьерные средства контрацепции;
• сделать вакцинацию от разных инфекционных патологий.

Женщинам следует учитывать то, что беременность и роды сопряжены с высоким риском летального исхода.

Способы профилактики

Точные причины развития первичной легочной гипертензии остаются неизвестными, специфических превентивных мер не существует.

Можно снизить вероятность развития патологического процесса, если придерживаться рекомендаций:

• вести здоровый образ жизни;
• правильно питаться;
• заниматься спортом;
• избавиться от вредных привычек (курение, прием алкоголя, наркотиков);
• следить за массой тела;
• принимать медикаментозные препараты только с назначения врача;
• следить за состоянием здоровья, регулярно проходить профосмотр.

При появлении первых признаков заболевания нужно немедленно обратиться в больницу для проведения тщательной профессиональной диагностики. При обнаружении проблемы человек может прожить 5 лет и более. В случае отсутствия терапии срок сокращается в 2 раза.

Автор: Перкина Анастасия Пульмонолог