Саркоидоз легких — как развивается заболевание?

Саркоидоз легких –  воспалительное заболевание легких с доброкачественным скоплением фагоцитов и лимфоцитов с образованием гранулем разной этиологии. Патология поражает людей среднего возраста от 20 до 45 лет. В России распространенность составляет 3 случая на 100 тыс. чел.

Причины

Саркоидоз Бека – болезнь, этиологию которого не могут установить. Есть ряд теорий, выдвигающих предположения о происхождении патологии, но ни одна из них не дает полного объяснения.

Согласно наследственной теории, болезнь передается в семье. Зафиксирован случай, когда патология поразила сразу 2 сестер.

Инфекционная теория гласит: причиной болезни будут бактерии и вирусы. Считалось, что саркоидоз вызывают бактерии туберкулеза, но при исследовании гранулем возбудители не были обнаружены. 

В качестве возбудителей называют:

• хеликобактер;
• вирусы гепатита;
• вирус герпеса;
• хламидия;
• боррелии.

Выдвигаются предположения, что саркоидоз провоцируют биохимические процессы в организме. Болезнь может развиться при приеме лекарств, действующих на иммунную систему (интерферон, гиалуроновая кислота, противоопухолевые препараты). 

Ученые склоняются к тому, что заболевание прогрессирует на фоне совокупности указанных факторов. 

Симптомы

В начале заболевания поражается альвеолярная ткань. Постепенно развивается пневмонит и альвеолит, формируются саркоидные гранулемы в междолевых бороздах. Далее гранулемы рассасываются или превращаются в фиброзные образования. В состав гранулем входят фагоциты, лимфоциты и гранулоциты.

На начальном этапе болезни проявляются симптомы:

• Кашель. Из-за увеличения лимфоузлов, сдавливания нервных окончаний и бронхов возникает надсадный сухой кашель. Мокрота возникает, если присоединяется бактериальная инфекция.
• Болевые ощущения в груди. Если поражается плевра, боль чувствуется при кашле или глубоком дыхании.
• Одышка. При развитии альвеолита нарушается проходимость бронхов из-за увеличения лимфоузлов. Позднее, когда развиваются фиброзные изменения, одышка ощущается постоянно.

К этим симптомам присоединяются общая слабость и утомление, потеря аппетита и веса, нарушение сна, беспокойство и лихорадка. 

Позднее развиваются и признаки саркоидоза легких:

• Поражение лимфатических узлов на периферии. Они подвижные, болезненные, плотные на ощупь.
• Кожные поражения (встречаются у 50% пациентов): волчанка, саркоидные бляшки, эритема и иные. Кожный покров становится неровным, возникают покраснения, синюшные образования.
• Поражение сосудистой сетки. Если развивается вначале заболевания, то приобретает доброкачественное течение и вскоре исчезает. Воспаление проявляется сухостью в глазах, болью.
• Поражение сердца. У четверти пациентов возникают миокардит, перикардит, сердечная недостаточность. 

Указанием на легочный саркоидоз бывает поражение почек, органов пищеварения, печени, нервная система. Частота состояний – 5-10%.

Осложнение

При лечении саркоидоз легких проходит без осложнений. Но если терапия начата поздно, возможны последствия:

• недостаточность дыхания;
• легочная эмфизема;
• деформации сердца;
• обструктивный синдром.

Патологии развиваются на органах, которые располагаются вблизи пораженной части легких. Нарушается обмен кальция, развивается гиперпаратиреоз. Иногда следствием болезни становится туберкулез.

Стадии развития

На основании данных, полученных при инструментальном обследовании, выделяют несколько стадий болезни:

• первая – двустороннее поражение лимфоузлов;
• вторая – поражаются лимфатические узлы, инфильтрат накапливается в легочной ткани;
• третья – пневмосклероз, слияние гранулем.

При развитии саркоидоза выделяют 3 фазы. Последняя характеризуется рассасыванием или уплотнением гранулем. 

Группа риска

Вероятность поражения легких повышается у групп людей:

Выбрать оборудование

• пожарные (ввиду повышенного химического и токсического воздействия);
• механики;
• мельники;
• сельскохозяйственные работники;
• работники химических производств;
• моряки;
• почтальоны;
• курящие;
• больные, принимающие иммуномодуляторы.

В группу риска попадают пациенты с туберкулезом. Но по последним данным заболевания саркоидоз легких и туберкулез имеют разную этиологию.

Диагностика

При осмотре пациента врач собирает анамнез, расспрашивает больного о предрасположенности к болезни. Для точной постановки диагноза проводятся инструментальные исследования:

• анализ крови (на саркоидоз указывают повышенное СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилы);
• МРТ и КТ (позволяет получить послойные изображения изменений в легких на ранней стадии);
• бронхоскопия (осмотр бронхов с помощью эндоскопов);
• гистологический анализ материала, полученного при биопсии или бронхоскопии;
• спирометрия (изучение функции внешнего дыхания для профилактики бронхиальной астмы и обструкции легких;
• рентген (метод, позволяющий установить увеличение лимфоузлов и инфильтрат в легких).

После постановки диагноза назначается лечение саркоидоза легких. 

Лечение

Основу терапии медикаментами составляют гормональные препараты. Кортикостероиды препятствуют формированию гранулем, оказывают противошоковое действие.

В медицине нет единого мнения по применению гормональных препаратов. Много медиков склоняются к тому, чтобы назначать их, когда в легких саркоидоз не проходит на протяжении 3-6 месяцев. Эти сроки обозначены ввиду того, что иногда наступает регресс заболевания. 

Основу лечения саркоидоза легких составляет Преднизолон. С этим препаратом комбинируют лекарства для ингаляционного и внутривенного введения, нестероидные противовоспалительные медикаменты. Порой ингаляции помогали на 1-3 стадиях, а внутривенное введение исключалось. Курс терапии продолжается в течение года.

Вместе с Преднизолоном назначают:

• Метотрексат и другие цитостатики, уменьшающие формирование гранулем;
• Инфликсимаб – препарат с антителами, показавший хорошие результаты;
• Пентоксифиллин для улучшения микроциркуляции;
• Альфа-токоферол в качестве антиоксиданта.

Если саркоидоз затрагивает другие органы, назначаются:

• антибиотики для профилактики пневмонии;
• противовирусные лекарства при заражении вирусами;
• препараты для снижения артериального давления при застойных явлениях в сосудах;
• комплексы витаминов для общего укрепления;
• терапия кислородом при затрудненном дыхании.

Рекомендуется снизить употребление продуктов, богатых кальцием, меньше загорать. Патология становится причиной камней в почках, гиперкальциемии.

Лучевая и химиотерапия при заболевании преимущественно не применяются. К ним прибегают лишь в крайнем случае, когда идет речь о смертельном риске для больного.

Профилактика

Чтобы исключить риск саркоидоза, рекомендуется придерживаться профилактических мер:

• отказаться от вредных привычек;
• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от использования химических соединений или работы с ними;
• обратиться к специалисту, если проблемы с иммунной системой, частыми случаями заболеваний органов дыхания;
• при появлении кашля, одышки проходить осмотр у врача.

Если помнить о простых мерах предосторожности, можно уберечься от опасной болезни.

Прогноз

Патология характеризуется доброкачественным протеканием. Большинство больных не жалуются на клинические проявления. В 30% случаев саркоидоз переходит в стадию ремиссии или хроническую форму, вызывая дыхательную недостаточность.

При поражении соседних органов и тканей прогноз не сильно благоприятный. Патология глаз ведет к слепоте. На фоне болезни могут отказать почки. Но генерализованная патология случается редко, течение ее доброкачественное. Зная, что это такое – саркоидоз легких, какими осложнениями он опасен, следует проходить обследования и принимать меры предосторожности. Только таким образом можно защититься от болезни.

Автор: Перкина Анастасия Пульмонолог