Секвестрация легкого — что это такое?

Что такое секвестрация легких? Это врожденный порок развития, при котором определенная доля легочной ткани, неправильно развитой, представляет собой одну кисту либо несколько.

Она оказывается изолированной от здоровых сосудов малого круга кровообращения и бронхов. Снабжение кровью осуществляется артериями большого круга, которые отходят от аорты. 

Эта аномалия встречается редко. Среди врожденных болезней она составляет от 0,5 до 3%. Киста располагается в нижнем отделе легких. Код секвестрации легкого – МКБ 10.

Это по международной классификации болезней, в ней представлена информация о диагнозе и список лекарств, которые применяются для лечения.

Причины

Данное отклонение в развитии системы дыхания провоцируется тератогенными факторами, любым химическим и физическим воздействием, которое вызывает нарушение в развитии и работе органов, тканей и генетических структур.

В особенности в период эмбриогенеза, когда происходит внутриутробное формирование. 

Предполагают, что секвестрация происходит в результате того, что нарушается редукция ветвей аорты, их перерождение в аномальные сосуды. По этой причине части зародыша будущего легкого отделяются от того места, где должен закладываться орган.

Дефект сочетается с недостатками развития: 

• пороками тазобедренных суставов и позвоночника;
• гипоплазией почки – анатомической патологией;
• воронкообразной деформацией грудной клетки;
• бронхо- и трахео пищеводными свищами;
• с гидротораксом новорожденного – скоплением жидкости в плевральной наружной оболочке этого органа; 
• с неиммунной водянкой плода, которая характеризуется анасаркой и накоплением жидкости в полостях организма;
•  рабдомиоматозной дисплазией.

Симптомы

Внедолевой порок развития клинически никак себя не проявляет, не дает осложнений. В основном его обнаруживают случайно во время флюорографии, при посмертном вскрытии и исследовании тела, либо при торакотомии – хирургической операции на легких, сердце или других органах.

Проявления внутридолевой секвестрации определяются появившимся нагноительным процессом. Когда в полости кисты возникает нагноение, патология человека не тревожит. В некоторых случаях процесс нагноения в секвестрированном участке появляется резко.

У больного повышается температура, появляется много мокроты. Это происходит из-за того, что в бронхиальное дерево прорывается гной. 

Впоследствии болезнь становится хронической, периодически наступают обострения и ремиссии. Не у всех больных удается заметить самые первые симптомы в острой фазе. У некоторых выделяется гнойная мокрота, появляется кровохарканье и даже профузное легочное кровотечение. 

При последнем кровь вытекает непрерывной струей. Такое состояние считается очень тяжелым. Частое осложнение этого симптома – асфиксия с летальным исходом. 

Осложнение

Болезнь может осложниться:

• развитием острой сердечной недостаточности;
• развитием опухоли;
• массивным гемотораксом;
• туберкулезом;
• пневмомикозом;
• легочным кровотечением.

Секвестрация легкого у плода в период эмбрионального развития может быть осложнена ишемией секвестра. Секвестр – это участок омертвевшей ткани, который свободно располагается среди живых тканей.

Классификация

Различают внутри долевое и внедолевое образование. В первом случае неправильно развитая бронхолегочная ткань находится внутри доли, при этом с бронхами не сообщается. Снабжение кровью происходит из артерий, которые отходят прямо от аорты.

Часто такой вид недуга локализуется в области базального участка правого органа, который входит в состав доли. В таком случае венозный отток совершается через легочную вену, расположенную снизу.

При внедолевой секвестрации участок ткани легкого, отклоняющийся от нормального строения, расположения или состояния, развивается в большинстве случаев нормально, не сообщается с легочными сосудами и бронхиальным деревом. 

Эта часть расположена за пределами правильно сформированного органа:

• на шее;
• в брюшной или плевральной полости;
• в толще диафрагмы.

Снабжение кровью осуществляется лишь артериями, входящими в большой круг кровообращения.

По клиническим критериям выделяют 3 формы:

• Кистозно-абсцедирующая. При ней в органе развивается гнойное воспаление. 
• Псевдотуморозная. Симптоматика отсутствует либо совсем скудная.
• Бронхоэктатическая. Расплавляется сопредельная легочная ткань и появляется вторичное сообщение с системой бронхов.

Еще есть интралобарная секвестрация легкого и экстралобарная. В первом случае аномальный процесс порока располагается в паренхиме. Формирование происходит тогда, когда отделение части первичной кишки завершается до формирования плевры.

Выбрать оборудование

В результате общую плевру имеют нормальная и трансформированная части органа. Аномалия располагается в нижних долях. 

Интрапобарная секвестрация является наиболее частой формой данной патологии, встречается в 90% случаях. В том случае, если секвестр отделяется после того, как сформируется плевра, неправильная часть будет располагаться за пределами здоровой паренхимы. У нее будет своя плевра, то есть возникает экстралобарная секвестрация легкого. 

На такое отклонение приходится 10%. Оно локализуется за пределами внутренностной плевры, представляет собой кисту, которая примыкает к желудку либо забрюшное (ретроперитонеальное) образование.

Диагностика 

Выявить патологию как можно раньше затруднительно, ведь она имеет неспецифические клинические и рентгенологические проявления. Заболевание часто принимают за другие болезни.

Чтобы точно поставить диагноз назначается:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• бронхография;
• многослойная компьютерная томография легких;
• бронхоскопия;
• рентгенография органов грудной клетки;
• ангиопульмонография;
• аортография.

На рентгене секвестрация легкого интралобарного типа представляет собой очаг затемнения различной интенсивности, который имеет неправильную форму. В толще находится плотное образование или просветление. Там же видна горизонтальная черта, указывающая на наличие жидкого содержимого, хотя ее может и не быть.

При воспалительном процессе на снимке обнаруживается выраженное трансформирование сосудистого рисунка и умеренная инфильтрация паренхимы. А именно в локальной части органа наблюдается скопление жидкости, клеточных элементов, которые не присущи здоровому человеку.

Бронхография покажет смещение и изменение формы бронхов, которые расположены в рядом находящихся участках органа. При сообщении сегмента с этим органом, при проведении данного обследования будут обнаружены симптомы катарально-гнойного эндобронхита: резкий отек, покраснения.

УЗИ покажет образование, которое имеет четкие контуры, кровью снабжают крупные артерии. Поставить точку в диагнозе помогут МСКТ и ангиопульмонография.

Однако у новорожденных ангиография, бронхоскопия и бронхография с диагностической целью практически не проводятся.

Лечение

Вылечить патологию кроме как, сделав операцию, не представляется возможным. Цель хирургического вмешательства заключается в том, чтобы удалить аномальную ткань.

Внутридолевое образование, которое себя никаким образом не проявляет, удаляют при помощи сегментэктомии. Но требуется удалить всю пораженная доля органа, в основном нижнюю. Такая операция носит название лобэктомия. 

При внедолевых образованиях проводят секвестрэктомию. Чтобы предупредить вероятное массивное кровотечение, которое возникает при операции, врач скрупулезно анализирует диагностические данные и детально подготавливается к предстоящему вмешательству.

Операция сопровождается кровотечением, присутствуют крупные неправильно расположенные сосуды. Благодаря подготовке риск развития серьезного и опасного для жизни пациента фактора снижается. 

Профилактика

Специалистами не разработаны особые методы профилактики. В период с первого дня последнего менструального цикла нужно отказаться от всех вредных привычек: употребления спиртных напитков, курения и наркотических веществ.

Запрещается без назначения доктора пить лекарственные средства. Стараться не контактировать с инфекционными больными, в особенности на первых сроках беременности. 

Прогноз

Успех лечения недуга зависит от ряда факторов. При внутридолевом образовании, которое не осложнено гнойными процессами в основном прогноз удовлетворительный. 

Благоприятный исход заболевания при брюшнополостных экстралобарных секвестрациях, нежели при их локализации внутри грудины. Успех операции во многом зависит от точности диагностических исследований, опыта и квалификации хирурга.

Секвестрация легких у новорожденного расценивается как исключительно патологический порок развития. Данная болезнь известна как брюшное легкое, заблудившаяся доля, добавочное легкое и доля Рокитанского.

Некоторые исследователи предлагают недугу дать другое название врожденная киста с аномальным кровообращением либо кистозная гипоплазия.

Автор: Глушко Раиса Терапевт, пульмонолог, иммунолог