Альвеолярный протеиноз: клиника, особенности

Альвеолярный протеиноз — заболевание легких, когда на внутренней поверхности альвеол образуются белки и гранулы из белково-жирового вещества. Патология считается редкой, ее причины до конца не выяснены.

Врачи связывают ее с нарушением метаболизма в легких. Болезнь характеризуется серьезными симптомами, при их появлении нужно начинать лечение.

Патогенез заболевания

Рассматривая, что такое альвеолярный легочный протеиноз, надо понять механизм развития. Он связан с избыточным накоплением на стенках альвеол сурфаканта (смеси веществ, выстилающих изнутри альвеолы) в измененном виде. 

В норме сурфакант состоит на 90% из жиров с протеинами и полисахаридами. Эти вещества защищают альвеолярную стенку изнутри, помогают усваиваться кислороду, поддерживают иммунитет и регулируют водный обмен. Распад сурфаканта обеспечивается циклом альвеолоцитов и макрофагами, осуществляющими фагоцитоз. Процесс регулируется фактором, имеющим сокращенное название ГМ-КСФ.

При протеинозе изменяется качество сурфаканта, увеличивается его объем на фоне неполного фагоцитоза макрофагов и дефицита ГМ-КСФ. Макрофаги, захватывающие сурфакант в больших количествах, быстро выходят из строя, а вещество продолжается накапливаться в альвеолах.

Код по МКБ

В МКБ-10 (международной классификации болезней) альвеолярный протеиноз относится к разделу «Другие интерстициальные легочные болезни». Термин «интерстиций» означает рыхлую соединительную ткань, составляющую основу разных органов. 

Протеиноз альвеолярный характеризуется скоплением гранул именно из соединительной ткани. Поскольку точные причины болезни пока установить не удалось, ее относят к указанному разделу классификации.

Группа риска к патологии

Первые описания заболевания относятся к 1950 годам. Точных данных о количестве больных за эти годы не имеется, но патология считается редкой и возникает в 0,2 случаях на 1 миллион жителей. 

В группе риска находятся мужчины от 30 до 50 лет, хотя болезнь может поражать детей и стариков. Женщины болеют протеинозом в 5 раз реже, чем мужчины. 

Симптомы

Симптомами патологии являются кашель и одышка. По мере развития болезни они становятся выраженными. Сначала человек испытывает затрудненность дыхания во время физической нагрузки, но позже одышка беспокоит в состоянии покоя.

При кашле мокрота почти не отделяется. На поздних стадиях она становится вязкой и гнойной. Может наблюдаться повышение температуры тела, потливость, похудение, слабость. Иногда возникают боли в груди, но легочные кровотечения с отделением кровянистой мокроты встречаются редко. В тяжелых случаях протеиноза у больного синеет кожа, изменяется форма фаланг пальцев и ногтей на фоне кислородного голодания. 

Наблюдая за больным и признаками патологии, врач при осмотре может понять, на какой стадии развития находится у пациента альвеолярный протеиноз легких:

• 1 стадия. Симптоматика слабо выражена или отсутствует. Заподозрить болезнь можно только по результатам рентгеновских снимков в ходе осмотра или лечения бронхита, пневмонии.
• 2 стадия. Больной жалуется на сухой кашель, затрудненное дыхание. Признаки патологии на рентгеновских снимках проявляются выражено.
• 3 стадия. Пациент испытывает дыхательную недостаточность, на фоне ослабленного иммунитета и инфекционного поражения развиваются частые бронхиты. Больной заметно худеет, испытывает боли в груди, ощущает слабость в теле, иногда страдает от лихорадки. На фоне легочной недостаточности деформируется сердце, фаланги пальцев и ногти (синдром «пальцев Гиппократа»).

Только внешнего осмотра пациента врачу недостаточно для постановки диагноза. Требуются лабораторные и инструментальные исследования.

Причины

Причину развития болезни медикам пока установить не удалось. Врачи могут назвать факторы, подталкивающие к патологическим изменениям в легких:

• генные мутации при врожденной форме болезни, когда нарушается легочный метаболизм;
• хронические инфекции в организме (вирусы, бактерии, грибки);
• работа на вредном производстве, связанном с тяжелыми металлами, пластмассой (см. алюминоз);
• курение;
• пониженный иммунитет;
• онкология кровеносной или лимфатической систем.

Наличие факторов у человека не всегда приводит к развитию протеиноза. Врачи признают, что не могут установить закономерность, объясняют патологию стечением внешних и внутренних факторов.

Классификация

В зависимости от характера протекания заболевания выделяют хроническую и острую форму протеиноза. Хроническая отличается стертой симптоматикой и вялым протеканием. Для острой характерны яркие признаки, позволяющие быстро поставить диагноз.

Выбрать оборудование

Протеиноз бывает первичным или вторичным. Первичный развивается по невыясненным причинам, вторичный — на фоне болезней. Патология, возникшая с рождения из-за генных мутаций, называется врожденной. Если протеиноз развился в детском или взрослом возрасте, он считается приобретенным.

Диагностика

Для постановки диагноза «протеиноз легких альвеолярный» мало сбора анамнеза и прослушивания врачом легких пациента. Требуется комплексная диагностика, позволяющая дифференцировать болезнь с патологиями органов дыхания:

• анализ мокроты;
• биохимия крови (при протеинозе повышается уровень кальция, γ-глобулинов, холестерина, сывороточных белков);
• рентген и компьютерная томография легких (на формирование гранул указывают затемнения, в тяжелых случаях врач увидит фибромы, дистрофические процессы);
• спирометрия (легочная недостаточность);
• анализ смывов бронхов (исследование выявляет высокий уровень белковых соединений, лимфоцитов);
• биопсия легких с гистологическим анализом взятого материала (обнаруживает излишки скопления белковых веществ).

Указанные анализы помогают отличить протеиноз от других легочных заболеваний — саркоидоз, васкулит, лучевое поражение.

Осложнения

Если вовремя начато лечение, прогноз заболевания благоприятный. Болезнь развивается медленно, иногда наблюдается спонтанное улучшение состояния или выздоровление. В течение последующих 5 лет после прохождения терапевтического курса выживает более 80% больных.

Если заболевание затянулось, последствия бывают необратимыми. При присоединении инфекции развиваются другие болезни, ухудшающие состояние. При регулярной дыхательной недостаточности возможен летальный исход, формирование легочного сердца.

Методы лечения

При появлении одышки, сухого кашля на фоне регулярной утомляемости, потери массы тела следует обратиться к пульмонологу. Врач осмотрит пациента, назначит анализы и поставит диагноз. Если к протеинозу присоединяются сердечные заболевания, требуется консультация кардиолога, ЭКГ.

Важной рекомендацией пульмонолога пациентам является совет отказаться от курения, вредных привычек. Больным следует пересмотреть бытовые условия, в которых они проживают, позаботиться о чистоте и гигиене. Если человек работает на вредном производстве, ставится вопрос о смене рабочего места.

Тяжелые стадии заболевания требуют проведения альвеолярного лаважа (промывание легких и бронхов для удаления мокроты). Процедура проводится под общим наркозом с применением искусственной вентиляции легких. Органы дыхания промывают физраствором с добавлением препаратов: гепарина, трипсина и других. Для одной процедуры требуется 15 доз физиологического раствора.

Лаваж обеспечивает облегчение состояния больного. Для поддержания хорошего самочувствия пациента ее проводят каждые полгода или реже. Полное излечение не наступает, но человек чувствует себя лучше.

Реже при протеинозе назначают гормональные противовоспалительные препараты. Они считаются малоэффективными и могут провоцировать инфекционные болезни. Если последние имеют место, потребуется прием антибиотиков.

Легочную трансплантацию при данной болезни тоже считают нерациональной. После пересадки донорского органа ситуация не изменится, так как легочный метаболизм продолжает протекать в патологической форме.

Методы профилактики

Поскольку точная этиология заболевания неизвестна, предотвратить ее трудно. Людям, склонным к болезням дыхательных органов, советуют вовремя проводить лечение бронхита, пневмонии, ОРВИ и гриппа. При необходимости можно сделать прививки от вирусных инфекций, регулярно проходить осмотр у пульмонолога.

Снизить вероятность развития патологии помогает отказ от курения и вредных привычек, уход с вредного производства, улучшение бытовых условий. Иногда в качестве профилактики люди переселяются в экологически благоприятный регион. Эти меры не гарантируют на 100% избавление от протеиноза, но снижают вероятность его появления или развития осложнений.

Альвеолярный протеиноз редко, но является опасным заболеванием. При склонности к болезням органов дыхания нужно внимательно относиться к здоровью, следовать указаниям врача, проходить медицинский осмотр. Тогда вероятность патологии стремится к нулю.

Автор: Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог