Альвеолярный микролитиаз — особенности развития заболевания

Легочный альвеолярный микролитиаз – патология, характеризуется появлением в альвеолах протеиново-минеральных отложений. Они начинают влиять на функцию дыхания, осложняя жизнь больного.

Особенности заболевания

Особенностью является редкость, как следствие — недостаточная изученность. Альвеолярный микролитиаз легких (лат. microlithiasis alveolaris pulmonum) – заболевание, которое плохо развивается и заканчивается благоприятно. 

В просветах альвеол накапливаются микроскопические кристаллы соединений с содержанием кальция, магния и фосфора.

Микрокристаллы — плотные, в диаметре достигают 0,4 мм. В результате накопления большого количества конкременты могут занять 90% альвеол. Блокируется вентиляционно-перфузионный процесс. Структура легких нарушается, они становятся плотными и увеличиваются в размерах. Масса легких, пораженных альвеолярным микролитиазом, достигает 4 кг.

Встречается у людей, достигших 35-45 лет, независимо от половой принадлежности. В 25% случаев проявляется у детей, как одно из передавшихся по наследству. Если один из членов семьи заболел альвеолярным микролитиазом, в 50% случаев, у одного или двух родственников будет патология.

Классификация

Классифицировать разрешено по степени развития на дыхательную систему. Патология носит накопительный характер, в зависимости от образований в ткани, ее разделяют на стадии:

• 1 стадия. В этом случае конкременты начали развитие, симптомов не наблюдается. При рентгенологическом исследовании заметно накопление микроэлементов.
• 2 стадия. Конкременты занимают треть объема альвеол, у пациента начинаются признаки легочной недостаточности. На этом этапе патология носит компенсируемый характер. Организм успевает поддерживать функцию органов дыхания за счет резервов.
• 3 стадия. Кроме органов дыхания в пагубный процесс вовлекается сердце. Правые его отделы расширяются и увеличиваются в размерах (синдром легочного сердца). Патология вступает в де-компенсируемую форму.

Часто пациенты не замечают симптомов вплоть до третьей стадии, когда прогрессивно развивается легочная и сердечная недостаточность.

Причины

До конца причины возникновения микролитиаза не выявлены. Большинство связывает появление конкрементов в легких с нарушением обменных процессов. При внутриутробном развитии нарушается синтез альвеолярной жидкости.

При рождении ребенка наблюдается высокая производительность белковых соединений в жидкости. Они образуются благодаря кальцинизации белка.

Ученые говорят о вдыхании пыли, в которой находятся соединения кальция и других микроэлементов.

Группа риска и код по МКБ

Микролитиаз альвеолярный занимает код J84.0 в системе МКБ. Он относится к альвеолярным нарушениям по причине области развития. К группе риска относят людей с нарушенным обменным процессом, а также кровных родственников заболевшего. Иногда болезнь не развивается или развивается через поколение, если у двух родителей наблюдается предрасположенность к альвеолярному микролитиазу.

Часто болеют люди, которые работают на производстве, химических лабораториях и строительстве. Причинно-следственная связь устанавливается у пациентов, которые много вдыхали разных смесей.

Симптомы

Иногда слабые симптомы патологии 1 стадии появляются при физической нагрузке. После подъема пешком на 25 этаж, после бега или занятий фитнесом начинается одышка. С накоплением микролитов растут и признаки. Одышка возможна не только при минимальных нагрузках, но при движении тела.

Пациент жалуется на проблемы:

• Непродуктивный или малопродуктивный кашель.
• Кровохарканье.
• Боли или тяжесть и чувство увеличения грудной клетки.
• Выделение светлой мокроты.
• Повышение температуры тела.
• Слабость.

На третьей стадии появляются боли в правом подреберье и нарушение работы сердца: учащенное сердцебиение и перебои. Одышка заметна при разговоре или состоянии покоя. Предположить заболевание у человека можно, если его осмотреть:

• Синюшный или серый оттенок кожного покрова.
• Отечность конечностей.
• Деформация фаланг пальцев рук (барабанные палочки).

Поставить правильный диагноз можно после инструментального и лабораторного исследования.

Выбрать оборудование

Диагностика

По причине недостаточной изученности и отсутствия симптомов диагностика проблематична. Комплекс выявленных признаков будет основанием для постановки диагноза.

Сначала проводят осмотр и опрос пациента. Облегчает ситуацию наличие у родственников патологии легких. При прослушивании легких в их нижних отделах выявляют влажные хрипы.

Потом переходят к лабораторным исследованиям:

• общий анализ крови;
• биохимия;
• биопсия легочной ткани;
• цитология и микроскопия мокроты, промывной жидкости.

Анализы позволяют выявить наличие микролитов. Кальцинаты, скапливание кальциесодержащих конкрементов, заметно на рентгенографических снимках и КТ. Для подтверждения и выявления степени и поражения легочной ткани кальцием проводят перфузионную сцинтиграфию легких.

Проверяют функцию органов дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Проводят исследование внешнего дыхания и ЭКГ.

Признаки патологии схожи с туберкулезом легких, чтобы избежать ошибки в диагнозе проводят исследование мокроты на наличие бацилл Коха.

Возможные осложнения

Осложнения начинаются, когда микролиты занимают более трети легкого. При наличии конкрементов в бронхах развивается воспалительный процесс. Если организм ослаблен, бактерии быстро развиваются в бронхах, в результате появляется бактериальная бронхопневмония.

Альвеолярный микролитиаз сказывается на функции дыхательной системы, начинают страдать все внутренние органы. Возможны неврологические нарушения, в особенности у детей. Ребенок, подверженный заболеванию, плохо усваивает школьную программу, после консультации психотерапевта может быть поставлен диагноз — психическое недоразвитие.

При отсутствии грамотного лечения или при осложнениях альвеолярный микролитиаз заканчивается прогрессивной легочно-сердечной недостаточностью. В 90% случаев она ведет к летальному исходу, в остальных случаях – к инвалидности.

Методы лечения

Методики терапии направлены на снижение симптоматики и поддержание нормального состояния пораженных внутренних органов. Устранение первопричины невозможно по причине отсутствия вариантов лечения.

Назначают препараты, которые смогут облегчить состояние пациента и не допустить осложнений:

• бронхолитики;
• препараты, нормализующие уровень кальция в крови;
• отхаркивающие лекарства;
• антибиотики (при наличии бактериальной инфекции);
• кардиотропные средства (останавливающие и предотвращающие неверную функцию сердца).

Препараты выбирают в зависимости от степени заболевания и состояния организма. Иногда приходится править программу лечения.

Возможны процедуры, которые направлены на усвоение организмом лекарств, подойдет фонофорез. На второй-третьей стадии используют оксигенотерапию.

Профилактика патологии

Болезнь развивается плохо, есть возможность отсрочить осложнения болезни. Сначала нужно ответственно подходить к курсу лечения, соблюдать назначения пульмонолога.

Важно укреплять иммунную систему, чтобы не допустить развития инфекционных недугов. Одной из мер профилактики стала вакцинация от гриппа и острых респираторных заболеваний.

Рекомендовано придерживаться правил:

• Отказ от курения и злоупотребления спиртовой продукцией.
• Соблюдение диеты, в которой учтен баланс недостающих компонентов.
• Прием витаминов.
• Умеренные физические нагрузки.
• Исключение вдыхания пыли, содержащей кальций, фосфат и элементы.

Только выявленную патологию можно купировать и отсрочить ее прогресс. Нужно регулярно проходить полноценное обследование.

Автор: Широхова Наталья Пульмонолог, иммунолог, аллерголог