Гемангиома легких: патогенез, симптомы и лечение

Гемангиомы – сосудистые опухоли, которые могут образовываться во всех органах и тканях. Среди общего числа патологий органов дыхания заболевание встречается редко. 

Гемангиома легких – опухолевидное формирование доброкачественного характера, образованное кровеносными сосудами, которые соединены множеством анастомозов.

Обычно размер опухоли колеблется от нескольких миллиметров до 10 см в диаметре, но они могут достигать больших размеров – более 20 см. Заболевание обнаруживают у мужчин и у детей старше шести лет. Женщины подвержены патологии в меньшей степени. 

Новообразование располагается в легочной паренхиме или в просвете бронха. У некоторых пациентов обнаруживается несколько узлов разной локализации, их сочетания с аналогичными сосудистыми патологиями на коже или в органах.

Относится к мезенхимальным опухолям, четко ограничена от здоровых тканей, характеризуется медленным ростом, не склонна к озлокачествлению. 

Причины гемангиомы легких

Причины данного заболевания окончательно не изучены. Предположительно, это врожденная патология, связанная с аномалиями развития сосудистой сетки в антенатальный период. 

Вероятность возникновения гемангиомы у будущего малыша повышается, если мать в период беременности подвергалась нескольким факторам риска:

• болела инфекционными заболеваниями (была носителем);
• принимала гормональные препараты;
• курила, принимала алкоголь или наркотики;
• пребывала в неблагоприятных экологических условиях.

Во взрослом возрасте патологию могут спровоцировать:

• генетическая предрасположенность;
• агрессивное воздействие ультрафиолетовых лучей;
• болезни внутренних органов;
• сердечно-сосудистые заболевания.

Патогенез заболевания

Легочные гемангиомы относятся к опухолям, обусловленным аномалиями эмбрионального развития. Главная причина появления новообразований – отклонения в васкулогенезе (развитии сосудов) в антенатальный период, что характеризуется нарушением механизма контроля их роста.

Опухолевые ткани начинают расти на эмбриональном этапе, или после рождения малыша. Клинические признаки появляются, когда новообразование достигает макроскопических размеров. Обычно первые симптомы наблюдаются у детей в возрасте 6-8 лет и старше. 

Среди клеточных элементов гемангиомы основную массу составляют эндотелиоциты (клетки, образующие внутреннюю сосудистую стенку), которые отличаются склонностью к интенсивному росту.

Сформированная опухоль заключена в соединительнотканную капсулу и имеет сферическую форму. 

Осложнения 

Несмотря на доброкачественную природу образования, оно представляет опасность. Это связано с риском кровотечения, которое может закончиться летальным исходом. Кровотечение возникает вследствие нарушения целостности новообразования при травматическом повреждении, либо изъязвлении. 

Существует вероятность нарушения питания узла, его некротизация и инфицирование. Состояние грозит образованием гнойного абсцесса, с последующим ухудшением общего состояния пациента. 

Классификация

Согласно морфологическим признакам гемангиома легкого может быть:

• капиллярной (гипертрофичекой);
• пещеристой (кавернозной);
• комбинированной;
• смешанной.

Капиллярные образования (около половины случаев данной патологии) представляют собой разросшиеся и сплетенные в конгломераты капилляры с расширенными просветами. При гистологическом исследовании наблюдается пролиферация и гиперплазия эндотелиальной ткани.

Для новообразований характерен инфильтративный рост с разрастанием мелких капилляров, способных прорастать сквозь стенки артериальных и венозных структур. Регистрируют у детей в первые годы жизни. 

Пещеристые (кавернозные) опухоли разрастаются из крупных сосудистых структур и могут достигать больших размеров. Для них характерно наличие артериовенозных пустот, заполненных кровью. Стенки каверн образованы соединительной тканью с внутренним эндотелиальным слоем. 

Сочетание капиллярных и кавернозных структур образует комбинированный вариант патологии, когда опухоль состоит из склонных к пролиферации капилляров и пещеристых тел, ограниченных зрелыми эндотелиальными клетками. 

Смешанный тип сочетает в себе несколько видов тканей. Гемангиома бывает центральной или периферической, локализироваться в легочной паренхиме или эндобронхиально (внутри бронха). Различают одиночные узлы или множественный вариант патологии, поражающий оба легкого. 

Классифицируют склерозирующие гемангиомы (нейроэндокринные новообразования с патологическими ангиоматозными составляющими). Среди них различают:

• гемангиоэндотелиомы;
• пневмоцистомы;
• альвеолярные ангиобластомы;
• фиброксантомы.

Новообразование не выходит за пределы органов дыхания, в редких случаях оно способно прорастать в грудную полость.

Выбрать оборудование

Симптомы

Выраженность симптоматики зависит от размеров, места расположения, а также гистологических особенностей новообразования. Благодаря медленным темпам роста, патология может длительное время оставаться латентной.

По мере увеличения гемангиомы на легких появляются клинические признаки, которые слабо выражены. Яркая симптоматика возникает вследствие осложнений патологического процесса. 

Быстрые темпы роста приводят к появлению дефектов капсулы узла, что проявляется болями в области груди, наличием крови в мокроте, кровотечениями из органов дыхания (при пещеристом варианте заболевания). 

Если опухоль провоцирует возникновение артериовенозных свищей, наблюдаются гемодинамические нарушения в дыхательной системе, что ведет к недостаточному насыщению артериальной крови кислородом. Проявляется одышкой, общей слабостью, синюшным оттенком кожи и слизистых оболочек, головокружениями.

В детском возрасте гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови) чревата задержками умственного и физического развития. Если свищи появляются в области сегментарных сосудов, симптоматика бывает не сильно выраженной. При аускультации иногда выявляют сосудистые шумы в проекции патологического образования.   

Наличие сосудистых аномалий на коже или в других органах служит косвенным признаком патологического процесса в легких.

Разрыв гемангиомы происходит в результате ее изъязвления, сильного кашля, механической травмы грудной клетки, вызывая легочное кровотечение. У больных наблюдается бледность (или синюшность) кожи, холодный пот, учащение сердцебиения, кровохарканье.

Кровь на начальных этапах ярко-квасная, но по мере остановки кровотечения, приобретает темный оттенок. Массивная кровопотеря может закончиться летальным исходом. 

Инфицированные сосудистые аномалии проявляются кашлем, повышением температуры тела, признаками общей интоксикации. 

Диагностика

Диагностика заболевания на начальных стадиях затруднена, что связано с отсутствием клинических проявлений. Как правило, гемангиома в легких обнаруживается случайно, когда пациента обследуют по поводу других патологий, либо при манифестации осложнений. 

Для постановки диагноза учитывают анамнестические данные пациента, клинические признаки (примесь крови в мокроте, эпизоды кровотечений), результаты специальных и лабораторных методов исследования. Также обращают внимание на наличие сосудистых аномалий кожных покровов, которые служат косвенными признаками аналогичных легочных образований.

Информативными методами для диагностики гемангиомы являются:

• рентгенография грудной клетки;
• компьютерная томография;
• агиография;
• бронхоскопия;
• ультразвуковое исследование с допплерографией. 

На рентгеновском снимке опухоль просматривается в виде затемненного пятна шаровидной или овоидной формы, которая может соединяться с легочными артериями и венами. Она имеет четкие границы с волнистыми краями.

В районе корня легкого наблюдаются более светлые участки за счет уплотнения тканей, которое происходит при увеличении сосудов. Снимки, сделанные на вдохе и выдохе, будут отличаться размерами пятна. 

Допплерография и ангиография дает возможность оценить объем образования, определить его гемодинамические и структурные особенности, а также характер кровоснабжения. Если новообразование обнаруживается в полости бронха проводят бронхоскопию. 

Лечение патологического состояния

При обнаружении гемангиомы на легком рекомендуется хирургическое лечение. Новообразование иссекается в пределах здоровых тканей. В зависимости от размеров гемангиомы и наличия анастомозов проводят лобэктомию, а в редких случаях одностороннюю пневмоэктомию. Если в процесс вовлечены оба легкого, то осуществляют резекцию только проблематичных очагов. 

Бронхиальная локализация гемангиомы подразумевает удаление пораженного участка стенки бронха с последующим закрытием дефекта путем наложения швов. Если объем вмешательства большой, рекомендуют иссечение участка бронха с формированием анастомоза. 

При случайном обнаружении небольших неосложненных очагов поражения, которые расположены периферически, можно применить выжидательную тактику с регулярным пульмонологическим наблюдением.

Наличие кровотечения требует введения кровоостанавливающих препаратов, инфузонно-трансфузионных мероприятий. Инфекционные осложнения устраняют антибактериальными препаратами. 

Прогноз  При своевременном оперативном лечении – прогноз благоприятный. После хирургического вмешательства пациенты полностью выздоравливают. Если гемангиома спровоцировала открытие кровотечения или произошло инфицирование узла – прогноз осторожный.

При множественном поражении легких осуществляется иссечение основных очагов, поэтому остается вероятность рецидива.

Автор: Глушко Раиса Терапевт, пульмонолог, иммунолог