Лимфангиолейомиоматоз — обструктивное заболевание легких с тяжелыми последствиями

Лимфангиолейомиоматоз —  заболевание, при котором в дыхательных органах разрастается гладкомышечная ткань. Патология редкая, точная этиология ее до сих пор неизвестна. Лечение проводится медикаментозно или хирургическим путем. Рассмотрим, лимфангиолейомиоматоз — что это, как обнаружить и вылечить болезнь.

Общие сведения

Лимфангиолейомиоматоз в МКБ 10 обозначен под кодом J84.8 и относится к болезням легких. Существуют иные наименования патологии: лейомиоматоз легких и диффузная лёгочная лимфангиэктазия.

Патология представляет собой разрастание гладких мышц вдоль бронхов, бронхиол, мелких сосудов в дыхательных органах. Легочная ткань подвергается мелкокистозной трансформации. Последствием изменений становится легочная недостаточность.

Болезнь возникает чаще всего на фоне туберозного склероза. Большинство случаев заболевания приходится на женщин, но встречается оно редко, 1-2 случая на 500 000 человек среднего возраста. 

У женщин недуг может сочетаться с опухолями матки, почек, головного мозга. Обострение происходит во время беременности или при приеме препаратов с эстрогенами.

Симптомы заболевания

Признаки заболевания на начальной стадии мало заметны или вовсе отсутствуют. Так может продолжаться долгое время. Патология обнаруживается случайно при плановом рентгене грудной клетки. На снимке проявляются поражение легочной ткани в форме мелких узлов. На более поздних стадиях больных беспокоит одышка. Она появляется в результате обструкции дыхательных путей и ухудшения функционирования легких.

Кроме одышки, развитая форма болезни характеризуется следующими признаками:

• болевые ощущения в груди, особенно заметные;
• время от времени возникающее кровохарканье;
• спонтанный пневмоторакс;
• скопление жидкости в плевральной полости (хилоторакс);
• развитие легочного сердца.

При системном заболевании лейомиомы присутствуют в кишечнике, матке, брюшной полости, почках. Если развивается легочное сердце. Пациентов беспокоят слабость, учащенное сердцебиение, головные боли, бессонница, снижение аппетита.

Причины

Почему у людей, больных лимфангиолейомиоматозом легких, развивается эта патология, ученые ответить не могут. Выявлена косвенная зависимость изменений гормонального фона и болезни, поскольку развивается недуг в основном у женщин детородного возраста. Реже его диагностируют у мужчин. 

Предполагается, что аномалию провоцирует избыточный выброс гормонов эстрогенов. Это объясняет, почему болезнь активизируется во время беременности и стихает в период климакса. 

Сочетание недуга с лейомиомой также указывает на гормонозависимость заболевания. Врачи не исключают иммунные нарушения как причину патологии. Есть еще несколько версий:

• генетические нарушения в белках;
• патологическое разрастание мышечной ткани в иных органах, в матке;
• как результат удаления фибромиомы.

Лейомиоматозные клетки скапливаются вокруг мелких бронхов, бронхиол, сосудов, в плевре. Бронхиолы сужаются, их проходимость нарушается, образуются мелкие кисты, из-за чего нарушается состав газов.

Сдавление кистами стенок сосудов приводит к увеличению давления и развитию легочного сердца. При  разрастании плевры в полости скапливается жидкость. В связи с тем, что именно эстрогены провоцируют размножение мышечных клеток, ученые пришли к выводу о гормонозависимости заболевания.

Как часто указывает википедия,  синдром свайера и лимфангиолейомиоматоз нередко сочетаются. Обе болезни связаны с гормональным нарушением.  Синдром свайера и лимфангиолейомиоматоз — это патологии, при которых в организме не вырабатываются женские или мужские гормоны. Неудивительно, что заболевания могут провоцировать друг друга.

Загадочный диагноз синдром свайера и лимфангиолейомиоматоз связаны тем, что при синдроме еще во внутриутробном развитии происходят нарушения хромосом. Половые клетки остаются недоразвитыми, не выделяются половые гормоны. При таком течение обстоятельств организм ребенка развивается по женскому типу. 

Но даже в этом случае у малыша нет четко выделенных половых признаков. Генетические и гормональные нарушения вполне могут спровоцировать опухоли и разрастание мышечной ткани.

Классификация

Заболевание может развиваться как самостоятельное или как следствие туберозного склероза. Патологические изменения происходят в органах дыхания, но патология затрагивает организм. Болезнетворный процесс затрагивает мозг, брюшную полость, мочеполовую систему. В зависимости от того, насколько патология распространена в организме, она бывает очаговой или диффузной. 

Выбрать оборудование

Очаговая форма отличается единичными очагами. Симптомы болезни обычно отсутствуют. Диагностируется недуг случайно, при плановом осмотре. При диффузной форме очаги множественные, располагаются в органах дыхания или за их пределами. Заболевание склонно к ускоренному развитию и приводит к нарушению работы сердца и дыхательных органов.

Возможные осложнения

Среди наиболее частых осложнений врачи называют скопление жидкости в плевральной или брюшной полости, в перикарде. Заболевание сочетается с разрастанием опухоли в почках или мозговой оболочке. Прогрессирование недуга проявляется при беременности или гормональных нарушениях.

Если опухоль разрастается, может увеличиться внутричерепное давление. На фоне кист прогрессирует дыхательная и сердечная недостаточность, нарушается кровообращение, возникает нехватка кислорода в крови.

При очаговой форме прогноз лимфангиолейомиоматоза легких может быть благоприятным. Недуг протекает бессимптомно и не влияет на качество жизни. Диффузная форма приводит к  инвалидизации.  

Диагностика

Первичный диагноз после осмотра ставит врач-пульмонолог. По симптомам он может заподозрить недуг и отправить больного на обследование. Общий анализ крови и мочи нельзя назвать информативным, поскольку особых изменений в показателях не происходит. Биохимический анализ крови показывает увеличение холестерина, глобулинов, ферментов.

К лабораторным анализам также относится исследование плевральной жидкости. Она имеет молочно-белый оттенок, мутная, в ней повышается содержание триглицеридов. В последнее время в качестве маркера при диагностике используется наличие сосудистого эндотелия в сыворотке крови пациентов.

К инструментальным методам диагностики относятся:

• Рентген легких. Показывает увеличенный объем легких, усиление сетчатого рисунка. Для очаговой формы также характерны затемнения диаметром от 0,5 до 1,5 см.
• Компьютерная томография. Метод исследования позволяет выделить множественные мелкие или крупные кисты. Получаемые данные настолько точные, что некоторые врачи для постановки диагноза исключают необходимость биопсии легких. 
• Электрокардиография. Метод позволяет выявить развитие легочного сердца и другие изменения в органе.

Наряду с указанными методами диагностики могут проводиться исследование газов крови и вентиляционной способности легких. Для гистологического подтверждения диагноза назначается легочная биопсия. 

Лимфангиолейомиоматоз надо дифференцировать с другими заболеваниями органов дыхания, такими как туберкулез, саркоидоз, патологии органов кроветворения. При постановке окончательного диагноза принимают участие медики разных специализаций: пульмонолог, кардиолог, фтизиатр, гинеколог.

Методы лечения

Схема лечения, которая позволила бы избавиться от заболевания, пока не разработана. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких сводится к приему ингибиторов ферментов для регуляции клеточного роста, но эти методы пока находятся на экспериментальной стадии. Если патология прогрессирует, назначают медикаменты с прогестероном для коррекции гормонального фона.

В тяжелых стадиях, когда развивается легочная и сердечная недостаточность, принимается ряд мер для устранения осложнений:

• бронхолитики для ингаляций (расширяют бронхи, облегчают дыхание);
• терапия кислородом;
• препараты для улучшения работы сердца.

Если воздух скапливается в плевральной полости, выполняется плеврэктомия. Так называют операцию, при которой удаляются части плевры. Если указанные методы лечения оказываются неэффективными, в тяжелой стадии патологии производится трансплантация легких.

Профилактика болезни

Профилактические меры, которые бы защитили от заболевания, пока не существуют. Если недуг присутствует у женщины в начальной стадии, ей рекомендуется не беременеть и воздержаться от приема эстрогенных препаратов.

Не рекомендуется летать на самолете, чтобы не спровоцировать пневмоторакс. Чтобы избежать скопления жидкости, назначается рацион с низким содержанием жиров. Больным рекомендуют отказаться от вредных привычек. Чтобы предотвратить заболеваемость гриппом и  пневмонией, нужно делать прививки.

Лимфангиолейомиоматоз — хоть и редкое, но серьезное заболевание, которое может серьезно ухудшить качество жизни. Своевременные профилактические меры и регулярный осмотр у врача помогут приостановить его на ранней стадии и облегчить состояние больного.

Автор: Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог