Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующим альвеолитом называют патологию ткани легких, при которой развиваются фиброзные изменения в органах дыхания. Больные жалуются на общую слабость, снижение массы тела, сухой кашель и боли в груди. По мере развития заболевания нарастает респираторная недостаточность. Диагностика включает рентгенологические исследования, спирометрию и биопсию пораженных участков.

Лечение – консервативное с использованием противовоспалительных средств и иммуносупрессоров. В запущенных случаях осуществляют трансплантацию легких.

Причины

Фиброзирующий альвеолит (другие названия: синдром Хаммена-Рича, идиопатический фиброз легких) – прогрессирующая двухсторонняя патология, характеризующаяся диффузными фиброзными изменениями в интерстициальных и альвеолярных структурах.

Заболеванию подвержены люди в зрелом возрасте (после пятидесяти лет). Болеют представители мужского пола, патология считается неизлечимой, но адекватная терапия позволяет добиться ремиссии и замедлить процессы замещения функциональной ткани соединительной. 

Причины идиопатического фиброза до конца не выяснены. Рассматриваются версии о генетической и аутоиммунной природе недуга. Пусковым механизмом развития патологического процесса будут:

• вредные привычки (особенно курение);
• длительное пребывание в плохих экологических условиях;
• вирусные инфекции (вирусы гепатита С, герпеса, цитомегаловирус);
• интоксикации химическими веществами;
• вдыхание твердых микрочастиц (промышленной пыли).

В группу риска входят:

• работники промышленных предприятий, которые контактируют с древесной пылью, силикатами (силикатозы), асбестом (асбестоз);
• персонал птицефабрик;
• специалисты химической промышленности;
• сотрудники сталелитейных предприятий;
• горняки, шахтеры;
• курильщики.

Патогенез и классификация

Интерстиций представляет собой соединительнотканную основу респираторных органов. Он прочный, чтобы поддерживать легочные структуры, но эластичный. Эластичность позволяет легким изменять свой объем и свободно осуществлять газообмен.

Развитие заболевания связано с воспалительным процессом в интерстиции альвеол. Острая стадия характеризуется явлениями интерстициального отека.

Под воздействием антигенов происходит сенсибилизация (повышение чувствительности) альвеолярных макрофагов. Макрофаги выделяют медиаторы, которые активируют лимфоциты и нейтрофилы. Белые кровяные тельца мигрируют из сосудов в альвеолы формируя отек. 

В результате хронического воспаления между альвеолами возникают волокна коллагена, а затем и фиброзные изменения.  Альвеолярные стенки утолщаются, затрудняется газообмен. Со временем сосудистая сеть исчезает, альвеолярная ткань подвергается дегенерации, а на ее месте образуются полости. Функциональные возможности легких снижаются, развивается дыхательная недостаточность. 

Существует три основных типа фиброзирующих альвеолитов:

• идиопатический;
• аллергический;
• токсический

Идиопатический фиброз легких развивается без видимых причин. Заболевание отличается быстрым и стремительным развитием признаков дыхательной недостаточности.

Причина аллергического альвеолита заключается в воздействии аллергенов на органы дыхания и иммунной реакции в ответ на внедрение чужеродных частиц. Часто наблюдается у людей, работающих с животными или растениями. Каждый контакт с аллергеном провоцирует воспаление в интерстиции и фиброзирование тканей. 

Токсический тип связан с внедрением в ткани респираторных органов агрессивных химических веществ. Токсическое воздействие может осуществляться напрямую – через вдыхание ядовитых паров или пыли и опосредованно – через кровь. 

По скорости течения патология бывает:

• острой;
• подострой;
• хронической.

Различают три стадии фиброзирующего альвеолита:

• острая – характеризуется повреждением мелких кровеносных сосудов и альвеолоцитов, выходом экссудата и образованием гиалиновых мембран;
• хроническая – патологический процесс прогрессирует, в легочных тканях активно откладывается коллаген и фибрин;
• терминальная – наблюдаются масштабные фиброзные изменения, внутренняя структура легких становится похожей на пчелиные соты.

Симптомы

Длительное время патология может себя не проявлять, а первые признаки часто принимают за переутомление либо возрастные изменения. 

Характерный признак заболевания – одышка. На начальных стадиях одышка появляется после физических нагрузок, поэтому больные редко обращаются за медицинской помощью. Потом затруднение дыхания отмечается при незначительной физической активности. Клиническую картину может дополнять кашель с выделением незначительного количества мокроты. 

По мере развития недуга, одышка нарастает и возникает в состоянии покоя, ускоряется сердцебиение. Больные жалуются на быструю утомляемость, общую слабость, у них без видимых причин снижается вес. Могут возникать болезненные ощущения в груди, которые усиливаются при глубоких вздохах, кашле или чиханье. Температура тела периодически повышается до субфебрильных значений. 

Выбрать оборудование

На терминальных стадиях у пациентов возникают боли в мышцах и суставах, форма дистальных фаланг пальцев изменяется (приобретает вид «барабанных палочек» или «часовых стекол»). При постоянной одышке наблюдается синюшность слизистых оболочек и кожных покровов.

Прогрессирующее снижение оксигенации крови ведет к стойкому повышению давления в легочной артерии и легочно-сердечной недостаточности. 

Диагностика

Диагностика включает клинический осмотр больного, рентгенографию органов дыхания, лабораторные исследования крови, функциональные пробы. Аускультация легких позволяет обнаружить шумы крепитации, сухие хрипы, а сердца – приглушенность сердечных тонов и ускоренное сердцебиение. Слизистые оболочки и кожа могут приобретать синюшный оттенок. 

На рентгеновских снимках выявляют изменения в обоих легких – наличие диффузных мелких очагов фиброза, признаки легочной эмфиземы в нижних сегментах. На поздних этапах будут множественные кистозные формирования.

Важное диагностическое значение имеет динамическое наблюдение процесса, что дает возможность судить о скорости развития недуга. Полную информацию о заболевании получают при помощи компьютерной томографии. 

Для определения функциональных возможностей органов дыхания используют спирометрию. На электрокардиограмме обнаруживаются признаки гипертрофических процессов в правом предсердии. Клинический анализ крови показывает ускорение оседания эритроцитов, увеличение числа лейкоцитов, повышение уровня иммуноглобулинов, гемоглобина и фибрина.

Потом проводят бронхоскопию и биопсию легких. Гистологический анализ кусочка ткани позволяет не только идентифицировать патологию, но и определить ее степень:

• первая – наблюдается выход экссудата в интерстиций, перегородки между альвеолами утолщены;
• вторая – альвеолярные просветы заполняются транссудатом;
• третья – изменение структуры альвеолярной ткани;
• четвертая – деструкция легочной паренхимы;
• пятая – появление кистозных структур.

Дифференциальная диагностика проводится с другими воспалительными процессами в органах дыхания, саркоидозом, новообразованиями, амилоидозом, туберкулезным поражением. 

Лечение

Основная задача терапии – замедлить развитие патологического процесса, улучшить качество жизни больного. 

Медикаментозное лечение направлено на устранение воспалительных реакций, предупреждение образования фибрина, улучшение газообмена.

Применяют специальные препараты (Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон), иммуносупрессоры (Пеницилламин, Азатиоприн), цитостатики (Циклофосфамид). Для предотвращения фиброзирования применяют Кохлицин или Купренил.

С целью предупреждения присоединения вторичной инфекции используют антибактериальные и противовирусные препараты. 

Физиотерапевтические процедуры и кислородная терапия призваны замедлить развитие фиброза, улучшить показатели функции внешнего дыхания и насыщения крови кислородом. Показаны дыхательные упражнения, массаж, магнитотерапия, вдыхание чистого кислорода. 

При снижении жизненной емкости легких до 70%, декомпенсированном расстройстве дыхательной функции и стойкой гипоксемии показана трансплантация легких. 

Прогноз и профилактика

Несмотря на периоды ремиссий, патология склонна к развитию. Без адекватного лечения средняя выживаемость после появления первых признаков патологии 3-4 года. Относительно благоприятными считаются аллергические и токсические формы, которые способны регрессировать после устранения повреждающего фактора. 

Профилактика заключается в предупреждении инфекционных заболеваний респираторного тракта. Необходимо отказаться от курения, соблюдать технику безопасности при работе с аллергенами и токсическими веществами, своевременно проходить профилактические осмотры у фтизиатра.

1. Юсуповская больница. Фиброзирующий альвеолит // [электронный ресурс] Дата запроса 11.07.2021.
2. Сеченовский университет. Альвеолит фиброзирующий идиопатический. // [электронный ресурс] Дата запроса 12.05.2021.
3. ПАТЕРО Клиник. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. // [url] https://pateroclinic.ru/pulmonologia/alveolit.
4. Шмелев Е.И. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Клиническая медицина. — 2004.

Автор: Широхова Наталья Пульмонолог, иммунолог, аллерголог