Добавочное легкое — что это такое и как развивается?

Добавочная доля легкого – редкая врожденная аномалия дыхательной системы, характеризующаяся присоединением к сформированной паре легких еще одного небольшого легкого или его доли.

Человек с таким диагнозом и не догадывается о наличии у него патологии до тех пор, пока в добавочной доле не развивается воспалительный процесс (например, пневмония). При возникновении вторичных патологий добавочное легочное формирование устраняется хирургическим путем.

Что это такое?

Добавочная доля легкого – что это такое? Это один из редких пороков развития легкого, который представляет собой дизэмбриогенетическое формирование. Такое формирование сообщается с дыхательными путями, выступает в качестве участка легочной ткани. Добавочное легкое имеет вид органа, покрытого плевральной оболочкой и разделенного на доли, имеющего легочное кровоснабжение. 

Диагностируется не весь орган, а добавочная доля легкого, представляющая собой аномалию развития щелей. В пульмонологии такая аномалия встречается очень редко, примерно 1 на 100000 случаев. Часто патология обнаруживается у мужчин.

Причины возникновения

Добавочная доля в легких развивается в ранний период эмбриогенеза, на первом месяце формирования плода. На данном этапе эмбрионального развития происходит формирование дыхательных путей из бронхиальных почек. Процесс происходит нормально, но под воздействием факторов деление органов проходит неправильно, в результате образуется аномалия дыхательной системы.

Точные причины развития патологии неизвестны, но предполагается, что аномалия может возникнуть, если в период вынашивания ребенка на беременную оказывается влияние таких негативных факторов:

• перегревание организма;
• травмы живота;
• гамма- или рентгеновское излучение;
• употребление алкоголя;
• курение;
• прием медикаментозных, наркотических средств;
• инфекционные заболевания;
• нарушение функционирования эндокринной системы.

Риск развития у малыша патологии повышается, если у матери имеются серьезные заболевания хронического характера, хромосомные аберрации. По статистике, добавочное легкое встречается у людей, страдающих от синдрома Дауна.

Патогенез

Что такое добавочная доля легкого? Как и почему формируется третье легкое, точно не может сказать ни один специалист. Предполагается, что добавочные доли легких образовываются в результате неправильного разделения первичной бронхиальной почки. Из эмбриональной соединительной ткани, окружающей орган, развивается альвеолярный отросток, плевральная полость и сосуды малого круга кровообращения. 

Происходит формирование аберрантного отростка, соединяющего легочное формирование с нижним отделом пищевода или желудка. Кровоснабжение легкого осуществляется от ветвей аорты.

Лишняя добавочная доля является следствием формирования междолевых борозд, аномальной локализации сосудов. По строению третье легкое соответствует архитектонике органа, только в меньших размерах.

Классификация

С учетом расположения добавочная доля в легком бывает:

• трахеальной – соединяется с трахеей или передними отделами главного бронха;
• интраторакальной – располагается в грудной полости;
• интраабдоминальной – локализуется за брюшной полостью, иногда соединяется с желудком или пищеводом.

Диагностируется дополнительная легочная доля, при которой добавочный бронх отходит не от трахеи, а от главного бронха. Обнаруживается доля Райсберга (доля непарной вены). При такой аномалии добавочная доля правого легкого отделяется от непривычного расположения непарной вены. Учитывая характер кровоснабжения, добавочное легочное формирование относится к одному из типов:

• Обычное кровоснабжение. Дополнительное легочное формирование локализуется в верхнем отделе правой плевральной полости, имеет личную сеть легочных сосудов, входящих в малый круг кровообращения и вентилируется за счет бронха, разветвляющегося от трахеи.
• Нарушенное кровоснабжение. Дополнительный орган располагается в местах, нетипичных для него, в брюшной полости, толще диафрагмы. Кровь и питательные вещества к формированию поступают из сосудов большого круга кровообращения.

Определить тип добавочного органа и узнать его месторасположение можно путем проведения диагностики.

Симптомы

Добавочная доля легкого находится у человека с рождения, но узнать о ее наличии можно спустя несколько десятилетий, даже не узнать никогда. Аномальное формирование не доставляет неудобств и не сопровождается патологическими признаками. Аномалия обнаруживается случайно, во время обследования или диагностической торакоскопии, проводимой по другому поводу. Иногда патология выявляется лишь на аутопсии.

Выбрать оборудование

Клиническая картина наблюдается, когда добавочная доля легкого поражается воспалительным процессом. Уже в раннем детстве отмечается наличие симптомов:

• приступообразный кашель;
• учащенное дыхание;
• цианоз носогубного треугольника.

Независимо от возраста, когда в добавочном легком развивается воспалительный процесс, это проявляется признаками:

• повышение температуры тела;
• кашель с отделением желто-зеленой мокроты;
• отсутствие аппетита;
• повышенная потливость;
• слабость.

Если лечение проблемы не было проведено своевременно, то патология приобретает затяжной характер, возникают частые рецидивы.

Диагностика патологии

Диагностика добавочной легочной доли происходит пульмонологом. Внешне заподозрить наличие проблемы невозможно, единственный признак, который способен указывать на аномалию – цианоз носогубного треугольника. Но проявление может свидетельствовать о других заболеваниях. Диагностировать третье легкое можно путем проведения комплексной диагностики. 

Назначаются методы исследований:

• бронхоскопия – выявляет аномальное расположение устья трахеального бронха, определяет воспалительные участки, характеризующиеся выделением серозно-гнойной мокроты;
• бронхография – позволяет детально изучить архитектонику патологического образования;
• рентгенологическое исследование – одно из самых доступных диагностических мероприятий, позволяющих диагностировать дополнительную легочную долю;
• аортография – в виду того, что аномалия встречается редко, при обнаружении на начальных этапах обследования она принимается за новообразование, а аортография позволяет провести диагностику;
• ангиопульмонография – позволяет изучить сосудистую сетку аномального органа;
• КТ, МРТ – информативные методы диагностики, которые позволяют не только диагностировать патологию, но и получить всю информацию о строении, локализации и кровоснабжении добавочного органа.

Известны случаи, когда третье легкое обнаруживается у плода в процессе проведения пренатальной ультразвуковой диагностики.

Методы терапии

Если добавочное легкое воспалилось, развился серьезный инфекционный процесс, то справиться с данной проблемой консервативным методом не удастся. Единственный выход – это проведение хирургического вмешательства. Удаление дополнительного легочного формирования осуществляется в несколько этапов:

• Трахеальный бронх выделяется и отсекается на уровне трахеи.
• Дефект трахеальной стенки ушивается.
• Ставится тщательный гемостаз.

Особенности проведения оперативного вмешательства зависят от места локализации аномального органа. Если клинические симптомы отсутствуют, то удаление добавочной доли легкого не является целесообразным. Достаточно проходить регулярное медицинское обследование.

Возможные осложнения

Что такое добавочная доля в легких и чем она грозит? В обычном состоянии дополнительное легочное формирование не представляет угрозы для жизни пациента. Но третье легкое становится мишенью для патогенных микроорганизмов. В результате это приводит к развитию осложнений:

• пневмония в тяжелой форме;
• хроническая дыхательная недостаточность;
• амилоидоз;
• абсцессы;
• амебиаз легких;
• легочное кровотечение;
• эмпиема плевры.

В редких случаях в патологическом участке формируются доброкачественные или злокачественные новообразования и развивается туберкулез. Во избежание серьезных последствий нужно обращаться к врачу и устранять возникающие проблемы.

Профилактика

При проведенном хирургическом вмешательстве прогноз при добавочном органе благоприятный. Если операция по удалению аномального легкого была проведена в раннем возрасте, дыхательная система ребенка продолжает развиваться нормально. 

Профилактика такой аномалии заключается в соблюдении правильного образа жизни во время беременности. Будущая мама должна отказаться от употребления алкоголя, курения и нецелесообразного приема медикаментозных препаратов. Следует избегать контакта с инфекционными больными и проходить все обследования.

Автор: Широхова Наталья Пульмонолог, иммунолог, аллерголог