Склерома — что это такое?

Склерома – патология верхних дыхательных путей инфекционной природы, которая характеризуется изменениями в стенке респираторного тракта в виде гранулем.

Симптоматика зависит от локализации образований, может проявляться дыхательными расстройствами, изменением голоса, дискомфортом в области горла.

Постановка диагноза осуществляется на основании эндоскопии, бактериологических и гистологических исследований. Комплексная терапия включает применение антибиотиков, лучевое и оперативное лечение. 

Склерома – что это такое?

Болезнь распространена в Европе (Восточной и Центральной), странах Латинской Америки, Юго-Восточной Азии. Чаще встречается среди населения, проживающего в болотистой местности, так как влажная среда способствует распространению инфекции.

Подвержены патологии дети, молодые люди и подростки, при этом у младенцев ее выявляют в исключительных случаях. Склеромной болезнью страдают женщины больше, чем мужчины. 

Заболевание отличается длительным инкубационным периодом и медленным течением. Патология диагностируется одновременно у нескольких членов семьи.

Причины

Причиной заболевания служит палочка Фриша-Волковича. Возбудитель передается контактным путем от больного человека здоровому. При этом ученые спорят о механизмах передачи инфекционного агента, так как не всегда контакт с больным человеком приводит к заражению. 

В инкапсулированной форме палочка Фриша-Волковича проникает в дыхательные пути. Появление чужеродной микрофлоры способствует активации иммунных клеток, в том числе макрофагов. Капсула защищает палочку от уничтожения, что ведет к укрупнению макрофагов и образованию специфических клеток Микулича. В этот период склеромная болезнь протекает в скрытой форме. 

Острая стадия патологии характеризуется активацией воспалительных процессов и формированием гранулем. Гранулематозное воспаление может охватывать дыхательные пути или кожные покровы носа, однако оно не затрагивает костную ткань.

После завершения острой фазы в области гранулем начинается отложение фибрина, что со временем приводит к формированию рубца. 

Классификация

По локализации очага воспаления, различают склеромную болезнь:

• экзофитную – гранулемы и рубцовая ткань распространяются на поверхность носа, изменяя его форму;
• эндофитную – очаги воспаления располагаются на слизистых оболочках верхних дыхательных путей.

Выделяют три стадии развития:

• первая (скрытая) – длится несколько лет, клинические признаки отсутствуют;
• вторая (активного воспаления) – проявляется гранулематозным воспалительным процессом;
• третья (регрессия) – характеризуется формированием рубцовой ткани. 

В зависимости от клинической картины склерома бывает:

• Скрытой. Слизистая оболочка воспаляется, возникает ее отечность, появляются назальные выделения в виде вязкой слизи. Заболевание характеризуется вялым течением. Со временем слизистая становится тонкой, а рубцовая ткань формируется в переднем отделе назальной полости. 
• Атрофической (дистрофической). Проявляется истончением эпителиального слоя, образованием корочек в носовой полости, появлением неприятного запаха. Больные плохо различают запахи или теряют обоняние. Поражение гортани или трахеи приводит к сужению участка респираторного тракта и затруднению дыхания. 
• Инфильтративной (продуктивной). Гранулематозные узелки активно распространяются и разрастаются в назальной полости, носоглотке и области глоточного кольца. 
• Рубцовой. Отличается активным разрастанием рубцовой ткани, что приводит к сужению респираторных путей. 
• Атипичной. Характеризуется развитием куполообразных структур в области гортани, образований на слизистой надгортанного хряща и голосовых складках.

Симптомы

Первые признаки заболевания проявляются через 24-36 месяцев после инфицирования. Больные жалуются головные боли, плохой аппетит, повышенную утомляемость, общую слабость и сонливость.

В некоторых случаях возникает артериальная гипотензия, учащенное сердцебиение, снижение мышечного тонуса. Такие явления носят продолжительный характер, что связано с присутствием возбудителя склеромы. 

Активация палочки Фриша-Волковича провоцирует возникновение местных реакций. Симптоматика зависит от локализации, масштабов и характера патологического очага. При поражении носовой полости возникает зуд, выделение слизи из носовых ходов, чиханье.

Если процесс носит дистрофический характер, пациенты жалуются на сухость в назальной полости, снижение чувствительности к запахам, образование зловонных корок. Образование гранулем с преобразованием их в рубцы, приводит к нарушению дыхания через нос. 

Гранулемы в глотке проявляются затруднением проглатывания пищи, болезненными ощущениями в горле. Вовлечение в патологический процесс гортани характеризуется изменением голоса, дыхательными расстройствами, связанными с сужением просвета органа. Наличие образований в бронхах и трахеи приводит к усилению секреции слизи и выделению вязкой мокроты. 

Выбрать оборудование

Патология может развиваться одновременно на нескольких участках респираторного тракта с сочетанием участков активного воспаления и зон рубцевания. 

Группы риска и осложнения

В группы риска попадают:

• жители заболоченных местностей;
• работники сельского хозяйства;
• люди, контактирующие с носителем палочки Фриша-Волковича;
• члены семьи, в которой зарегистрированы случаи склеромы.

Осложнения склеромной болезни возникают при присоединении вторичной инфекции. К таким патологиям относят:

• бронхиты;
• ларинготрахеиты;
• синуситы;
• отиты;
• фарингиты.

Нарушение проходимости дыхательного тракта в долгосрочной перспективе может привести к:

• хронической обструктивной болезни легких;
• эмфиземе;
• склерозу легочной паренхимы;
• брохоэктазии. 

Диагностика

Склерома верхних дыхательных на начальных стадиях диагностируется редко, что связано с отсутствием специфических клинических признаков.

Диагностика на ранних этапах осуществляется на основании бактериологического посева слизи из назальной полости и глотки, когда в колониях обнаруживается палочка Фриша-Волковича. 

При появлении клинических признаков диагностические мероприятия включают сбор анамнеза и жалоб больного, физикальный осмотр, эндоскопию верхних дыхательных путей, бакпосев и биопсию пораженных тканей. О наличии заболевания свидетельствуют признаки гранулематозного воспаления, клетки Микулича в образцах тканей патологических участков, а также палочки Фриша-Волковича.

Возбудитель и клетки Микулича не обнаруживаются на третьей стадии заболевания. 

С целью выявления очагов воспаления и участков рубцевания проводят рентгенографическое исследование области околоносовых синусов, гортани и глотки. Для получения наиболее полной картины, целесообразно назначать компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию головы, мягких тканей шеи и грудной клетки. 

Дифференциальную диагностику проводят с сифилисом, лимфомой, туберкулезом, новообразованиями, проказой, гранулематозом Вегенера. 

Лечение склеромы

Лечение патологи направлено на устранение инфекции и воспалительного процесса, а также рассасывание гранулем и восстановление проходимости респираторного тракта. 

Борьба с инфекционными агентами осуществляется при помощи антибиотикотерапии. Возбудитель обладает высокой чувствительностью к стрептомицину, растворы которого вводят внутримышечно. Также используют цитостатический препарат эмбихин (хлорметин). 

Дистрофическая форма заболевания требует применения ингаляций с щелочными растворами, а также использования йодисто-масляных капель. В некоторых случаях осуществляют удаление корочек механическим путем при помощи отсоса. 

Для рассасывания гранулем и предотвращения развития рубцов применяют лучевую терапию. Альтернативными методами борьбы с инфильтратами служат:

• лазерное лечение;
• воздействие жидким азотом;
• радиоволновая коагуляция. 

На поздних стадиях заболевания при нарушениях проходимости респираторных путей целесообразно использовать хирургические способы лечения. Под контролем эндоскопа, хирург иссекает гранулематозные образования и рубцовые ткани.

В случае острого сужения просвета гортани показана экстренная трахеостомия (рассечение трахеи и формирование искусственного отверстия для обеспечения дыхания). 

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Чтобы свести к минимуму риски заболевания рекомендуется вести здоровый образ жизни, не переохлаждаться, своевременно лечить простудные заболевания, избегать контактов с инфицированными людьми. 

При выявлении патологии на начальной стадии прогноз благоприятный. На стадии активного воспаления прогноз зависит от локализации очага и тяжести течения болезни. Отсутствие лечения ведет к развитию рецидивов, разрастанию образований и нарушению проходимости дыхательных путей. В запущенных случаях возникает вероятность летального исхода вследствие удушья, дыхательной недостаточности, пневмонии, респираторного дистресс-синдрома.

1. Медицинский журнал «Красота и медицина». Склерома.
2. Мосмедпортал. Склерома.
3. Pro-Rak. Склерома – симптомы и лечение.
4. Сбер Здоровье. Склерома.

Автор: Федорова Людмила Пульмонолог, иммунолог, терапевт