Главная Пульмонология Гипоплазия легких - причины, особенности развития и лечения
Пульмонология
6 апреля, 20

Гипоплазия легких – причины, особенности развития и лечения

Гипоплазия легкого – врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитостью дыхательных органов. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, а в тяжелых случаях – к летальному исходу. 

Содержание
  1. Общая информация
  2. Группы риска патологии
  3. Симптомы
  4. Причины
  5. Классификация
  6. Осложнения
  7. Диагностика патологии
  8. Лечение гипоплазии легких
  9. Профилактические меры

Общая информация

Родителям малышей важно иметь представление, что такое гипоплазия легких. Так называют порок развития легких. Патология может затрагивать весь орган или отдельный его сегмент. В зависимости от формы протекания она бывает простой или кистозной.

Кистозная гипоплазия легкого встречается в 60-80% случаях врожденных заболеваний дыхательной системы. Простая форма патологии диагностируется случайно, когда пациент обращается в больницу с гнойными воспалительными процессами в дыхательных органах. Если заболевание поражает 2 стороны легкого, наступает летальный исход.

Группы риска патологии

По статистике, гипоплазия кистозная легких встречается у 14 детей на 10 тысяч новорожденных, но данные неточные. Если заболевание слабо выражено или никак не проявляется у младенца, его могут не диагностировать. Статистические данные фиксируют тяжелые формы, порой приводящие к смерти ребенка.

Поскольку простая и  кистозная гипоплазия легких  — это врожденное заболевание, выявить группу риска детей сложно. Патология развивается под влиянием дополнительных внутриутробных факторов. Болезни подвержены младенцы, чьи матери во время беременности страдали маловодием, наследственными генетическими заболеваниями, присутствовали осложнения в период вынашивания ребенка.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести протекания болезни. Если поражены 1-2 легочных сегмента, явно выраженная симптоматика отсутствует. Поражение 3 и более сегментов, поликистозная форма дают признаки.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. У ребенка наблюдаются:

  • деформация грудной клетки;
  • искривление позвоночника (изгиб в сторону недоразвитого легкого);
  • болевые ощущения в грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • дыхательная недостаточность и одышка;
  • акроцианоз (синюшность кожного покрова);
  • утолщение пальцевых фаланг.

Если больной встречается с инфекцией, развивается хроническое легочное воспаление. Оно характеризуется частыми обострениями, слабостью, кашлем с мокротой. Эти симптомы мучают человека всю жизнь.

На фоне патологии у ребенка наблюдается общее недоразвитие. Заболевание сочетается с другими врожденными дефектами (паховой грыжей, сердечным пороком, расщепление грудины). Изменяется и скелет: искривляются кисти рук, стопы, кости черепа.

Кистозная гипоплазия легких проявляется позже, начиная с 10-летнего возраста. У ребенка развивается килевидная форма грудной клетки, он тяжело справляется с физическими нагрузками, отстает в интеллектуальном развитии.

Кистозную форму диагностируют только на фоне инфекции. У ребенка развивается одышка, аритмия, мучительный кашель с мокротой. Если заболевания проходит в легкой форме, через несколько суток симптомы исчезают, а врачи диагностируют облегченную форму пневмонии. Для выявления легочного недоразвития требуется тщательное исследование.

Причины

Патология развивается на 6 неделе беременности, если нарушается формирование структурных элементов органа. Отклонения появляются на фоне дефектов:

  • заполнение легкого жидкостью;
  • диафрагмальная грыжа;
  • искривление позвоночника, при котором он прижимает одну сторону органа;
  • маловодие, неправильное функционирование выделительной системы;
  • генетические аномалии;
  • пороки развития кровеносных сосудов.

Из-за недоразвития легочных сосудов возникает непроходимость бронхов, гипоксия. На фоне нарушенного легочного кровообращения кровоток усиливается в зоне бронхов. 

Классификация

В зависимости от характеристик патология бывает различных видов. Если поражена только одна половина легких, заболевание называют односторонним. Поражение 2 половин органа приводит к двусторонней форме.

В зависимости от причины патология бывает идиопатической, или первичной, и вторичной. Идиопатическая развивается по невыясненным причинам. Вторичная гипоплазия появляется под влиянием вышеперечисленных факторов.

По характеру изменений в легких выделяют простую и кистозную форму. Для простой характерно равномерное уменьшение легочного и бронхиального объема. При кистозной на паренхеме и бронхах формируются множественные кисты.

Кистозная гипоплазия легкого проявляется в 3 вариантах в зависимости от протекания болезни:

  • I — множественные кисты достигают диаметра более 2 см;
  • II — отличается наличием большого количества мелких кистозных полостей;
  • III — обнаруживаются бронхиолоподобные образования, ткани, выстланные эпителием.

Осложнения

При легкой форме осложнения встречаются редко. Тяжелые формы при длительном течении приводят к развитию пневмоторакса, легочной гипертензии, хроническим заболеваниям органов дыхания, легочному сердцу, кровотечениям.

Врожденный порок редко диагностируется самостоятельно. Он сопровождается аномалиями развития сердца, желудочно-кишечного тракта, мышц и костей. Заболевание может входить в структуру врожденных синдромов.

Консервативные методы лечения болезни дают лишь временное улучшение. Серьезно повлиять на течение патологии может лишь хирургическая операция. После вмешательства дети хорошо себя чувствуют.

На качество жизни больного влияют и сопутствующие синдромы и пороки, которые ухудшают клиническую картину. Летальный исход фиксируется только у 4% больных при двустороннем поражении.

Диагностика патологии

Если родители заметили у ребенка признаки легочной гипоплазии, им следует обратиться к пульмонологу. Врач проведет диагностику, назначит анализы. По их результатам он судит о патологических изменениях, при необходимости направляет к торакальному хирургу.

Диагностика начинается с внешнего осмотра пациента. Врач замечает уплощенные ребра, уменьшение расстояния между ними, измененную форму грудной клетки.

Пульмонолог обязательно прослушивает ребенка. При аускультации слышны хрипы, ослабленное дыхание. Но для постановки диагноза этих данных недостаточно. Пульмонолог рекомендует пациентам пройти инструментальные и лабораторные исследования:

  • рентген (на снимке видны уменьшение грудной клетки, затемнение легкого, высокое расположение диафрагмы);
  • бронхография (анализ показывает деформацию ветвей бронхов, цилиндрические бронхоэктазы, сокращенное количество ответвлений бронхов);
  • бронхоскопия (слизистая оболочка органа воспалена, симптомы гнойного эндобронхита, неправильное расположение устьев сегментарных бронхов);
  • сцинтиграфия легких (анализ позволяет выявить границы патологии);
  • ангиопульмонография (исследование дает представление о сосудистом русле в пораженном легком).

Наряду со специальными исследованиями врач может порекомендовать сдать общие и биохимические анализы крови и мочи, чтобы проверить состояние здоровья пациента. При наличии других заболеваний пациента отправляют на консультацию к докторам узкого профиля.

Лечение гипоплазии легких

Традиционное лечение не дает стабильных результатов. Оно лишь временно облегчает состояние пациента. К консервативным методам терапии относятся:

  • ингаляции;
  • санационная бронхоскопия (бронхи очищают от слизи и патологического содержимого, затем промывают антисептиком);
  • физиотерапевтические процедуры;
  • бронхоальвеолярный лаваж (диагностическая процедура для забора содержимого бронхов и альвеол с помощью введения и последующего вымывания изотонического раствора);
  • постуральный дренаж (лечебный массаж);
  • прием антибиотиков, если присоединяется бактериальная инфекция.

Когда консервативное лечение не облегчает состояние больного, требуется хирургическая операция. Решение принимается на основании оценки степени тяжести патологии. Операцию проводят в период ремиссии.

Отказ основывается на противопоказаниях:

  • легочная гипертензия;
  • ограничения по возрасту;
  • сердечная недостаточность;
  • обширное двустороннее поражение легких;
  • онкология;
  • сочетание гипоплазии с хроническим бронхитом.

Если нет противопоказаний, хирургическим путем удаляют сегмент или все легкое в зависимости от степени поражения органа. Есть 2 вида операции:

  • лобэктомия — удаление патологически измененной части органа;
  • пневмонэктомия — удаление всего легкого.

Операция проводится только при одностороннем поражении дыхательных органов. Техника лобэктомии выбирается по показаниям:

  • торакотомия (хирург вскрывает грудную клетку, вставляет реберный расширитель, патологический участок удаляется);
  • торакоскопическая лобэктомия (операция проводится под видеонаблюдением, медицинские инструменты вводятся через разрез, хирург отслеживает действия на мониторе).

Для проведения операции требуется общий наркоз. Продолжительность вмешательства составляет от 1 до 3 часов. Из стационара больного выписывают через 2 недели. Окончательное восстановление происходит через 3 месяца.

Профилактические меры

Четко сформулированных медиками профилактических мер, предупреждающих патологию, нет. Врачи советуют будущим родителям ответственно относиться к планированию беременности и вынашиванию ребенка. Беременная должна проходить плановые УЗИ для выявления потенциальных патологий у малыша.

Легочная гипоплазия не является распространенным заболеванием. Но она может осложнить жизнь ребенку и даже привести к смерти. Будущая мамочка должна быть внимательной к здоровью и соблюдать рекомендации врача.

Читать нас на Яндекс. Дзен
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Да Нет

Вам может быть интересно

Выбрать оборудование

Статья:

Фиброма легких, что это такое?


Ваша экспертность:

Нет экспертности
Вариант 1
Вариант 2
Вариант 3
Вариант 4


“Нажимая на отправить” вы даёте согласие на оброботку персональных данных