Гемосидероз легких — что это такое и как развивается заболевание?

Гемосидероз легких – глобальное поражение органа, при котором в легочных тканях скапливается большое количество эритроцитов. При таком заболевании ( коронавирус) нарушается способность полноценного вентилирования легких, вследствие чего возникают проблемы с дыханием. 

Гемосидероз представляет серьезную опасность для здоровья человека и приводит к развитию тяжелых осложнений. При своевременно начатом лечении прогноз благоприятен.

Общее описание

Гемосидероз легких – что это такое? Это тяжелое заболевание, характеризующееся избыточным скоплением в тканях гемосидерина. Гемосидерин – продукт распада гемоглобина, образующийся от преобразования белка ферритина. Он формируется в сидеробластомах и имеет темно-коричневый цвет. 

Гемосидероз – распространенное явление, которое наблюдается при появлении синяка. Если в этом случае он носит внешний характер, то при поражении легких патологический процесс визуально незаметен, но является отражением серьезного заболевания.

Патогенез заболевания выглядит так:

• Скопление эритроцитов проникает в альвеолы и бронхиолы.
• К эритроцитам направляются клетки макрофаги, которые поглощают красные кровяные тельца, преобразовывая их в гемосидерин.
• Происходит утолщение альвеолярных стенок, а в случае дальнейшего развития – перегородок между альвеолами.
• Эластичная ткань легких разрушается, формируется соединительная ткань и развивается склероз.

В итоге легкое не способно полноценно расправиться, нарушается дыхательный процесс, вследствие ткани организма не получают достаточное количество кислорода, развивается гипоксия, а иногда и асфиксия.

Причины развития

Патологический процесс может иметь первичный и вторичный характер. Вторичный гемосидероз в легких развивается на фоне других заболеваний. Патология является осложнением:

• хроническая легочная гипертензия;
• кардиосклероз;
• ревматический митральный порок сердца;
• гломерулонефрит;
• васкулит;
• тромбоцитопеническая пурпура.

Легкий гемосидероз способен развиться в результате избытка железа в организме (на фоне передозировки витаминами и микроэлементами) или вследствие массивного гемолиза эритроцитов. Первичные причины гемосидероза легких не известны, диагностируется идиопатическая патология, развивающаяся на фоне таких факторов:

• интоксикация организма;
• инфекционные заболевания;
• врожденные дефекты капилляров;
• хронические проблемы с сердцем;
• прием некоторых медикаментозных средств;
• длительное пребывание на холоде;
• умственное, физическое перенапряжение.

В ряде случаев гемосидероз легкого сопровождается синдромом Гейнера, при котором наблюдается повышенная чувствительность организма к белкам, содержащимся в коровьем молоке. Существует и теория о том, что заболевание носит иммунноаллергический характер. В качестве мишени для комплекса антиген-антитело становятся легкие. Болезнь диагностируется в основном у детей и взрослых до 30 лет.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза легких зависит от характера течения патологического процесса:

• Острый. Эритроциты проникаю в легочные альвеолы в большом количестве внезапно, со всеми вытекающими последствиями. Часто развивается в раннем детстве.
• Подострый. Яркие периоды обострений не наблюдаются. Патологический процесс протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей и сопровождается нарушениями пищеварения, ринитом и отитом.
• Хронический. Альвеолы наполняются малыми порциями крови. Этот процесс происходит на протяжении длительного периода, вследствие приобретает хронический характер. В данном случае чередуются периоды обострения и ремиссии.

Сильные симптомы наблюдаются при острой форме заболевания или во время обострения хронического гемосидероза. Больные жалуются на выраженное ухудшение состояния, сопровождающееся такими признаками:

• одышка (нарастает при физической активности, может усугубляться пневмосклерозом);
• нарушение процесса дыхания;
• свистящие хрипы на вдохе;
• тахикардия;
• лихорадка.

Одним из главных проявлений болезни является тяжелый кашель, сопровождающийся выделением мокроты темно-коричневого цвета. Часто вместе со слизью выделяется кровь.

Если кровохарканье интенсивное, то врачи диагностируют легочное кровотечение. Могут наблюдаться симптомы:

• резкое снижение веса;
• патологическое увеличение печени;
• болезненность в грудине и брюшной полости;
• боли в суставах;
• быстрая утомляемость;
• акроцианоз.

На фоне продолжительного кровохарканья развивается анемия (малокровие), сопровождающаяся признаками:

Выбрать оборудование

• слабость;
• головокружение;
• бледность;
• желтушность склер глаз;
• ушной шум;
• мелькание «мушек» перед глазами.

Период обострения длится от нескольких часов до пары недель. Во время ремиссии состояние улучшается, патологические проявления отсутствуют. При улучшении состояния не следует пускать болезнь на самотек и нужно пройти курс лечения. Если надлежащей терапии не будет, обострения станут выраженными, а периоды ремиссии короче.

Диагностика

Гемосидероз легкого – заболевание, определить которое бывает довольно затруднительно. Для диагностики патологии необходимо обратиться к терапевту, который проведет детальный опрос и внешний осмотр, после чего напишет направление на консультацию к пульмонологу, гематологу, кардиологу и прочим специалистам.

Осуществляются диагностические мероприятия:

• изучение истории болезни;
• сбор анамнеза;
• тщательный опрос;
• физикальный осмотр, включающий в себя аускультацию, пальпацию, осмотр кожи, измерение АД и пульса и так далее.

После этого проводится ряд лабораторно-инструментальных исследований:

• Анализ крови. Позволяет обнаружить повышенный уровень железа в крови и признаки выраженной анемии.
• Анализ мокроты. По результатам анализа можно обнаружить в мокроте окисленное железо.
• Рентгенография. Позволяет обнаружить патологический очаг и выявить стадию заболевания.
• КТ, МРТ. Информативное диагностическое мероприятие, позволяющее определить локализацию патологии, ее вид и особенности течения.

Могут назначаться методы диагностики:

• бронхоскопия;
• спирометрия;
• ПЦР тесты;
• ЭКГ;
• УЗИ внутренних органов;
• анализ мочи;
• сцинтиграфия.

Для точной диагностики патологии при длительном и тяжелом поражении легких проводится биопсия и гистологическое исследование.

В процессе изучения легочной ткани под микроскопом можно увидеть гемосидерин и поставить правильный диагноз.

Методы лечения

Вылечить заболевание и предупредить развитие осложнений можно при прохождении курса медикаментозной терапии. Обычно врачи назначают прием препаратов:

• глюкокортикостероиды: Преднизолон, Триамцинолон;
• цитостатики: Циклофосфан, Азатиоприн;
• антикоагулянты: Гепарин, Эноксапарин;
• бронхолитики: Атропин, Сальбутамол;
• препараты железа.

При таком заболевании проводятся инфузии десферала и плазмаферез. Пациент должен придерживаться безмолочной диеты и соблюдать постельный режим. В тяжелых случаях, когда консервативная терапия не помогает, проводится хирургическое вмешательство, в ходе этого осуществляется частичное или полное удаление органа. Если соблюдать при гемосидерозе легких клинические рекомендации врачей, то можно избежать тяжелых осложнений.

Возможные осложнения

Прогноз при гемосидерозе легких неблагоприятный, особенно если болезнь перешла в хроническую форму. По мере развития патологического процесса организм истощается, легкие поражаются все сильнее, в сердечно-сосудистой системе развиваются необратимые изменения, вследствие которых образуются легочное сердце.

При таком состоянии у больного замедляется кровоток, расширяются правые отделы сердца, и повышается кровяное давление в правом предсердии и желудочке.

В результате нарушается процесс кровообращения, увеличивается печень и селезенка. Увеличение внутренних органов может не сопровождаться легочным сердцем. Вследствие усиленной пропитки легочной ткани кровью ухудшается местное кровоснабжение, развиваются зоны инфаркта. Ослабленные участки поражаются инфекцией, возникает инфаркт-пневмония, в очень редких случаях абсцедирующая пневмония, которая может быть обширной и провоцировать возникновение тяжелой дыхательной недостаточности.

Гемосидероз легких у детей и взрослых может привести к развитию серьезных осложнений:

• повторяющийся гемопневмоторакс;
• легочные кровотечения;
• диффузный пневмофиброз.

В тяжелых случаях возможно наступление летального исхода. Больные гемосидерозом легких в среднем живут 3-5 лет.

Меры профилактики

Специфической профилактики болезни не существует. Предотвратить развитие заболевания можно, если следить за состоянием здоровья и лечить болезни, способные вызвать патологический процесс. Также врачи рекомендуют соблюдать превентивные меры:

• принимать медикаменты по назначению врача;
• укреплять иммунитет;
• правильно питаться;
• избавиться от вредных привычек;
• избегать переохлаждения;
• не допускать умственного, физического перенапряжения;
• избегать общения с людьми, страдающими от инфекционных болезней.

При появлении первых признаков заболевания следует немедленно обратиться к врачу для прохождения детального обследования и подбора правильного лечения.

Автор: Широхова Наталья Пульмонолог, иммунолог, аллерголог